Аденома гипофиза

Что это такое

Аденома гипофиза, обычно доброкачественная нейроэндокринная опухоль передней доли гипофиза. Современный термин, опухоль нейроэндокринных клеток гипофиза. Она может вырабатывать избыток гормонов или сдавливать нормальный гипофиз и зрительные нервы.

Микроаденома имеет размер менее 10 мм, макроаденома, 10 мм и более. Размер не определяет гормональную активность: маленькая АКТГ-секретирующая опухоль способна вызывать тяжелую болезнь Кушинга.

Виды и классификация

Функционирующие опухоли выделяют пролактин, гормон роста, АКТГ, тиреотропный гормон или реже гонадотропины. Нефункционирующие опухоли не вызывают синдрома избытка активного гормона и чаще обнаруживаются из-за размера.

Патоморфолог определяет клеточную линию по транскрипционным факторам и гормонам. Карцинома гипофиза определяется наличием метастазов и встречается исключительно редко.

Причины и факторы риска

Большинство опухолей спорадические. Наследственные варианты возможны при MEN1, комплексе Карни, синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта и семейной изолированной аденоме гипофиза с изменением AIP.

Стресс и прием обычных гормональных контрацептивов не считаются доказанной причиной. Повышенный пролактин может быть вызван лекарствами, беременностью и нарушением функции щитовидной железы, поэтому не всегда означает опухоль.

Симптомы

Пролактинома вызывает нарушение цикла, выделение молока, снижение либидо и тестостерона. Избыток гормона роста приводит к акромегалии, АКТГ, к болезни Кушинга. Нефункционирующая макроаденома может ухудшать боковые поля зрения и вызывать головную боль.

Недостаточность гипофиза проявляется слабостью, низким давлением, нарушением цикла и снижением половых гормонов. Внезапная сильная головная боль с падением зрения и рвотой может означать апоплексию гипофиза и требует экстренной помощи.

Диагностика

Проводят МРТ области турецкого седла с тонкими срезами. Гормональное обследование включает пролактин, ИФР-1, утренний кортизол, тиреотропный и свободный тироксин, половые гормоны и другие тесты по симптомам.

При близости к хиазме исследуют поля зрения. Очень высокий пролактин требует исключить лабораторный hook-эффект, а умеренное повышение при крупной опухоли может быть связано со сдавлением ножки гипофиза.

Стадии

TNM не применяется. Указывают размер, инвазию кавернозного синуса, отношение к зрительной хиазме, гормональный тип и темп роста.

Большинство опухолей не метастазирует. Агрессивность определяется инвазией, быстрым рецидивом и устойчивостью к стандартной терапии.

Лечение

Пролактиному обычно лечат агонистом дофамина, чаще каберголином; препарат снижает гормон и размер. Для большинства других симптомных опухолей основным методом служит транссфеноидальная операция через нос.

После операции при остатке или рецидиве применяют повторное вмешательство, стереотаксическое или фракционированное облучение и специальные лекарства по гормональному типу. Маленькую нефункционирующую случайную опухоль можно наблюдать.

Прогноз

Большинство аденом успешно контролируется. Прогноз зависит от гормонального типа, инвазии и возможности нормализовать гормоны. После лечения иногда требуется пожизненная заместительная гормональная терапия.

Контроль включает гормоны, МРТ и поля зрения. После лучевой терапии недостаточность гипофиза может развиться через годы.

Профилактика

Специфической профилактики нет. При наследственном синдроме выполняют гормональный и визуализационный скрининг.

Самостоятельно отменять каберголин, кортизол или тиреоидные гормоны нельзя. Внезапная потеря зрения или необычно сильная головная боль требует срочной помощи.