MALT-лимфома (экстранодальная лимфома маргинальной зоны)

Что это такое

MALT-лимфома, медленно растущая B-клеточная опухоль лимфоидной ткани слизистых и других внелимфатических органов. Чаще она возникает в желудке, но также поражает слюнные и щитовидную железы, орбиту, легкие, кожу и кишечник.

Эта лимфома нередко развивается на фоне длительного воспаления. Локальная форма часто хорошо контролируется органосохраняющим лечением.

Виды и классификация

Основное практическое разделение, желудочная и нежелудочная MALT-лимфома. Локализация определяет инфекционные связи, обследование и выбор первой линии.

Опухоль экспрессирует зрелые B-клеточные маркеры, но обычно не CD5, CD10 и циклин D1. Перестройка BIRC3::MALT1, ранее называвшаяся t(11;18), встречается в желудочной форме и снижает вероятность ответа только на эрадикацию Helicobacter pylori.

Причины и факторы риска

Желудочная форма чаще связана с Helicobacter pylori. MALT-лимфома слюнной железы ассоциирована с синдромом Шегрена, щитовидной железы, с тиреоидитом Хашимото.

Для отдельных редких локализаций описаны Chlamydia psittaci, Borrelia и Campylobacter, но связь зависит от региона. Обнаружение инфекции не подтверждает лимфому, а аутоиммунное заболевание лишь немного повышает риск.

Симптомы

При поражении желудка возможны боль или жжение в эпигастрии, тошнота, раннее насыщение, анемия и скрытое кровотечение. Симптомы похожи на гастрит или язву.

Нежелудочная форма вызывает стойкое увеличение слюнной или щитовидной железы, отек орбиты, кашель, кожный очаг и другие органоспецифические признаки. Общие симптомы при локальной болезни редки.

Диагностика

Желудочную лимфому подтверждают множественными эндоскопическими биопсиями. Helicobacter pylori ищут несколькими подходящими методами, учитывая влияние антибиотиков и ингибиторов протонной помпы.

Для других органов нужна биопсия с иммуногистохимией. Стадирование включает анализы, КТ или ПЭТ-КТ по ситуации и оценку костного мозга при распространенном процессе. Тест на инфекцию не заменяет морфологию.

Стадии

Используют стадии Lugano I-IV; для желудка дополнительно оценивают глубину стенки и регионарные узлы, иногда эндоскопическим УЗИ. Большинство желудочных случаев выявляют локально.

Распространение в другой MALT-орган возможно даже при спокойном течении. Стадия определяет, достаточно ли местного подхода.

Лечение

При локальной Helicobacter pylori-положительной желудочной MALT-лимфоме первой линией является полноценная эрадикация с обязательным подтверждением уничтожения бактерии и повторными биопсиями. Ответ может формироваться постепенно.

При инфекции-независимой локальной форме или отсутствии ответа эффективна лучевая терапия. Распространенную симптомную болезнь лечат антителом к CD20, таргетной или иммунохимиотерапией. Антибиотики для нежелудочных форм назначают только при доказанной связи и по региональным рекомендациям.

Прогноз

Прогноз обычно благоприятный, особенно при локальной желудочной форме. Рецидивы могут появляться в другом участке слизистой, но часто снова хорошо лечатся.

Крупноклеточная трансформация встречается редко. Быстрый рост, высокий ЛДГ и общие симптомы требуют новой биопсии.

Профилактика

Выявление и лечение Helicobacter pylori по медицинским показаниям уменьшает хроническое воспаление, но не гарантирует профилактику лимфомы. Самостоятельные повторные антибиотики повышают устойчивость бактерий.

При синдроме Шегрена или тиреоидите специального онкоскрининга нет, однако стойкое одностороннее увеличение железы требует осмотра и, при необходимости, биопсии.