T-клеточные лимфомы

Что это такое

T-клеточные лимфомы, неоднородная группа опухолей зрелых T-лимфоцитов и близких NK-клеток. Они встречаются реже B-клеточных и могут поражать лимфатические узлы, кожу, кровь, кишечник, печень, селезенку и другие органы.

Под общим названием скрываются заболевания с разной причиной и лечением. Антитело к CD20, важное для B-клеточных лимфом, обычно не действует на T-клеточную опухоль.

Виды и классификация

Выделяют нодальные лимфомы, включая периферическую T-клеточную без уточнения, лимфомы T-фолликулярных хелперов и анапластическую крупноклеточную. Отдельны кожные, лейкозные, кишечные, гепатолиенальные и NK/T-клеточные формы.

Классификация учитывает T-клеточные маркеры, ALK, CD30, EBV, HTLV-1, TFH-фенотип и молекулярные изменения. Экспертный пересмотр особенно важен из-за редкости и сходства с реактивным воспалением.

Причины и факторы риска

Некоторые нозологии связаны с HTLV-1, вирусом Эпштейна-Барр, целиакией или длительной иммуносупрессией. Для большинства периферических T-клеточных лимфом причина неизвестна.

Не каждый носитель вируса или пациент с целиакией заболевает лимфомой. Сама опухоль не передается при бытовом контакте.

Симптомы

Возможны быстро растущие узлы, лихорадка, ночная потливость, снижение веса, слабость и кожная сыпь. Иммунные нарушения вызывают зуд, отеки, аутоиммунную гемолитическую анемию и частые инфекции.

Кожные формы проявляются пятнами, бляшками или опухолями, кишечные, болью и потерей веса. Выраженная одышка, кровотечение или острый живот требуют срочной помощи.

Диагностика

Нужна биопсия достаточного объема с широкой иммуногистохимией и исследованием клональности T-клеточного рецептора. Потеря отдельных T-маркеров поддерживает диагноз, но не заменяет морфологию.

Проверяют EBV, HTLV-1 по эпидемиологическим показаниям, ВИЧ и гепатиты. ПЭТ-КТ стадирует процесс, костный мозг исследуют по подтипу. Кожные и системные очаги иногда требуют разных биопсий.

Стадии

Для большинства системных форм применяют Lugano I-IV. Кожные T-клеточные лимфомы имеют собственную TNMB-систему, учитывающую кожу, узлы, внутренние органы и кровь.

Прогноз дополняют ЛДГ, возраст, состояние и конкретная нозология. Одну систему нельзя механически использовать для всех T-клеточных опухолей.

Лечение

Нодальные агрессивные формы часто лечат антрациклин-содержащей химиотерапией; при CD30-положительной системной анапластической лимфоме применяют брентуксимаб ведотин в комбинации. Для кожных ранних форм предпочтительны местные методы.

При рецидиве используют таргетные и эпигенетические препараты, антитела, трансплантацию и клинические исследования. Лечение HTLV-1-связанной или NK/T-клеточной лимфомы принципиально отличается.

Прогноз

Прогноз сильно различается. Ранний грибовидный микоз может десятилетиями ограничиваться кожей, а гепатолиенальная или часть нодальных лимфом развивается быстро.

На исход влияют подтип, стадия, возраст, ЛДГ, общее состояние и полный ответ на первую линию. Редкость заболевания делает особенно ценным лечение в специализированном центре.

Профилактика

Универсального скрининга нет. Профилактика HTLV-1 и медицинское соблюдение безглютеновой диеты при подтвержденной целиакии уменьшают отдельные риски.

Стойкая необычная сыпь, растущий узел или длительные общие симптомы требуют биопсии. Повторные курсы гормонов без диагноза могут маскировать лимфому.