Анапластическая астроцитома
Что это такое
Анапластическая астроцитома, историческое название диффузной астроцитарной опухоли 3 степени с повышенной митотической активностью. В современной классификации взрослый вариант обычно называется «астроцитома IDH-мутантная, степень 3».
Если опухоль не имеет мутации IDH, старый диагноз необходимо пересмотреть. По молекулярным признакам она может соответствовать глиобластоме IDH-дикого типа или отдельной высокозлокачественной глиоме детского типа.
Виды и классификация
Для астроцитомы IDH-мутантной характерны изменения ATRX и TP53 без полной коделеции 1p/19q. Степень 3 устанавливают по активности деления и совокупности признаков. Некроз, микрососудистая пролиферация или гомозиготная утрата CDKN2A/B могут соответствовать степени 4.
Олигодендроглиома степени 3 требует одновременно мутации IDH и коделеции 1p/19q. Различие влияет на прогноз и выбор химиотерапии.
Причины и факторы риска
В большинстве случаев причина неизвестна. Предшествующее ионизирующее облучение и редкие наследственные синдромы повышают риск глиом, но встречаются у небольшой части пациентов.
Опухоль может возникнуть сразу как степень 3 или развиться из ранее диагностированной астроцитомы 2 степени. Это биологическая эволюция, а не следствие поведения пациента.
Симптомы
Возможны судороги, головная боль, слабость конечности, нарушение речи, зрения, чувствительности и поведения. По сравнению с опухолью 2 степени симптомы нередко развиваются быстрее из-за активного роста и отека.
Резкое ухудшение сознания, длительный приступ или быстро нарастающая слабость требуют неотложной помощи.
Диагностика
МРТ с контрастом показывает инфильтративную опухоль, часто с неоднородным усилением. Перфузия и спектроскопия помогают выбрать участок для биопсии, но не определяют молекулярный тип.
Ткань получают при резекции или биопсии. Исследуют IDH1/2, ATRX, p53, 1p/19q, CDKN2A/B и признаки, характерные для глиобластомы. При старом диагнозе пересмотр блоков может существенно изменить классификацию.
Стадии
TNM не применяется. Термин «анапластическая» соответствует степени 3 в старой системе. Сейчас степень указывают после интеграции гистологии и молекулярных данных.
Опухоль может распространиться по мозгу за пределы видимого очага, но отдаленные метастазы вне ЦНС крайне редки. Размер не заменяет степень.
Лечение
Выполняют максимальную безопасную резекцию с функциональным картированием. Если удаление угрожает речи или движению, приоритетом остается сохранение функции и получение достаточной ткани.
Для астроцитомы IDH-мутантной степени 3 стандарт обычно включает лучевую терапию с последующим темозоломидом. Конкретная последовательность и длительность зависят от протокола и состояния пациента. При рецидиве рассматривают повторную операцию, облучение, лекарственную терапию и клинические исследования.
Прогноз
IDH-мутантная опухоль обычно имеет более благоприятное течение, чем глиобластома, но остается злокачественной и требует длительного контроля. Неблагоприятны большой остаток, неврологический дефицит и молекулярные признаки 4 степени.
После химиолучевой терапии на МРТ возможно псевдопрогрессирование. Решение о смене лечения принимают по динамике, симптомам и дополнительным методам.
Профилактика
Специфической профилактики нет. Избегают только необоснованного облучения, не отказываясь от необходимых исследований и лечения.
Регулярное МРТ и контроль судорог помогают вовремя обнаружить прогрессирование. При старом морфологическом заключении полезно уточнить, выполнена ли современная молекулярная классификация.
