Анапластическая крупноклеточная лимфома

Что это такое

Анапластическая крупноклеточная лимфома, или АККЛ, CD30-положительная T-клеточная опухоль из крупных анапластических клеток. Она может быть системной или первично-кожной, и эти формы имеют разное течение и лечение.

Название не следует путать с анапластическими карциномами. Определение ALK и клинической распространенности является обязательным.

Виды и классификация

Системную АККЛ делят на ALK-положительную и ALK-отрицательную. ALK-положительная чаще встречается у молодых; ALK-отрицательная биологически неоднородна, и перестройки DUSP22 или TP63 могут влиять на риск.

Первично-кожная CD30-положительная АККЛ обычно индолентнее и остается в коже. Отдельная редкая нозология, лимфома, ассоциированная с имплантом молочной железы, чаще возникает в капсуле вокруг текстурированного импланта.

Причины и факторы риска

Системные формы возникают из приобретенных изменений T-клетки; бытовой причины обычно нет. ALK-перестройка не является типично наследственной.

Имплант-ассоциированная АККЛ связана преимущественно с текстурированными имплантами и хроническим воспалением капсулы. Это не рак ткани молочной железы.

Симптомы

Системная форма вызывает быстро растущие узлы, лихорадку, потливость, снижение веса, кожные и внелимфатические очаги. Первично-кожная проявляется одиночным или несколькими красно-фиолетовыми узлами, иногда с язвой.

Поздняя жидкость вокруг импланта, увеличение груди, масса или подмышечный узел требуют обследования на имплант-ассоциированную форму.

Диагностика

Биопсия показывает сильную равномерную экспрессию CD30. Определяют ALK, T-клеточные маркеры и исключают классическую лимфому Ходжкина и реактивные CD30-положительные процессы.

ПЭТ-КТ стадирует системную форму. При жидкости вокруг импланта выполняют УЗИ-направленную аспирацию с цитологией и CD30, а подозрительную капсулу или массу исследуют тканево.

Стадии

Для системной АККЛ применяют Lugano I-IV. Первично-кожную форму стадируют по числу и распределению кожных очагов и исключают системное поражение.

Имплант-ассоциированную лимфому оценивают по ограничению серомой и капсулой либо наличию массы, узлов и отдаленного распространения.

Лечение

Системную CD30-положительную АККЛ часто лечат брентуксимабом ведотином с циклофосфамидом, доксорубицином и преднизоном. При рецидиве применяют брентуксимаб, другие системные препараты и трансплантацию.

Одиночная первично-кожная форма лечится иссечением или лучевой терапией. При имплант-ассоциированной болезни, ограниченной капсулой, ключевое лечение, полное удаление импланта и всей капсулы единым блоком; распространенная форма требует дополнительной системной терапии.

Прогноз

ALK-положительная системная АККЛ у молодых часто имеет более благоприятный прогноз, чем ALK-отрицательная. Полный ответ на первую линию улучшает исход.

Первично-кожная форма обычно контролируется хорошо, хотя кожные рецидивы возможны. Имплант-ассоциированная серома без массы после полного удаления капсулы часто имеет благоприятное течение.

Профилактика

Для системной и кожной форм профилактики нет. Людям с имплантами без симптомов не требуется профилактическое удаление только из-за страха, решение принимают с хирургом с учетом типа изделия и рисков.

Новая поздняя серома или изменение груди вокруг импланта требует УЗИ и исследования жидкости до плановой замены конструкции.