Ангиосаркома сердца

Что это такое

Ангиосаркома сердца, злокачественная опухоль из клеток сосудистого эндотелия. Это наиболее частый гистологический вариант первичной саркомы сердца, но само заболевание встречается крайне редко. Обычно опухоль развивается в правом предсердии, прорастает его стенку и перикард.

Ангиосаркома образует неправильные сосудистые полости, поэтому склонна к кровоизлияниям. Она может рано распространяться в лёгкие, печень, кости и другие органы.

Виды и классификация

Опухоли бывают локализованными и местно-распространёнными, резектабельными и нерезектабельными, с отдалёнными метастазами или без них. По строению выделяют хорошо, умеренно и плохо дифференцированные участки, которые нередко сочетаются в одном образовании.

Сердечную ангиосаркому важно отличить от доброкачественных сосудистых опухолей, тромба, других сарком и метастатического поражения. Иммуногистохимические маркеры сосудистой дифференцировки, включая CD31 и ERG, помогают патоморфологу подтвердить диагноз.

Причины и факторы риска

В большинстве случаев установить причину невозможно. Опухоль не возникает из-за гипертонии, стресса или физических нагрузок и обычно не имеет семейного характера.

Для ангиосарком других локализаций известны связь с хроническим лимфостазом и предшествующим облучением. Для первичной ангиосаркомы сердца эти факторы объясняют лишь единичные случаи. При необычно ранней саркоме или семейном накоплении опухолей обсуждают генетическое консультирование.

Симптомы

Часты нарастающая одышка, боль или тяжесть в груди, слабость, сердцебиение, отёки и снижение массы тела. Опухоль правого предсердия нарушает приток крови, а поражение перикарда приводит к выпоту.

Кровь в полости перикарда может вызвать тампонаду сердца. Внезапная выраженная одышка, головокружение, падение давления или потеря сознания требуют срочного вызова скорой помощи. Метастазы проявляются кашлем, кровохарканьем, костной болью или неврологическими симптомами.

Диагностика

Эхокардиография обнаруживает массу и оценивает кровоток. МРТ сердца показывает прорастание стенки, неоднородность и кровоизлияния; контрастная КТ уточняет состояние коронарных сосудов, перикарда и лёгких. Стадирование дополняют КТ грудной клетки, живота и таза, иногда ПЭТ-КТ и МРТ головного мозга по показаниям.

Диагноз подтверждают биопсией или исследованием удалённой опухоли. Патоморфолог оценивает сосудистые маркеры и исключает другие саркомы. Из-за риска кровотечения и эмболии место забора ткани выбирает специализированная команда.

Стадии

Отдельной общепринятой TNM для ангиосаркомы сердца нет. В заключении указывают размеры, степень злокачественности, камеры и структуры сердца, наличие перикардиального поражения, лимфатических узлов и отдалённых очагов.

Клинически заболевание разделяют на локализованное резектабельное, местно-распространённое нерезектабельное и метастатическое. Граница между группами определяется не только размером, но и возможностью безопасной полной операции.

Лечение

При потенциально резектабельной опухоли рассматривают операцию. Часто системную терапию проводят до вмешательства, чтобы оценить чувствительность и уменьшить объём опухоли. После операции вопрос о химиотерапии и лучевой терапии решают индивидуально.

При распространённой болезни применяют режимы лечения ангиосарком и сарком мягких тканей, в том числе антрациклин-содержащие схемы или таксаны; выбор зависит от состояния сердца, ранее полученной терапии и распространения. Возможности таргетной и иммунотерапии оценивают по молекулярным признакам и клиническим исследованиям. Выпот и тампонаду устраняют безотлагательно.

Прогноз

Ангиосаркома сердца относится к агрессивным опухолям, поскольку часто обнаруживается после прорастания соседних структур или появления метастазов. Более благоприятны локализованная болезнь, полный ответ на системное лечение и возможность радикального удаления.

Даже после операции необходимы частые контрольные исследования сердца, грудной клетки и других зон риска. Индивидуальный прогноз определяют по ответу на терапию, а не только по исходному размеру опухоли.

Профилактика

Доказанной профилактики первичной ангиосаркомы сердца нет. Плановый скрининг у людей без симптомов не проводится из-за исключительной редкости заболевания.

После лечения важно соблюдать персональный график МРТ или КТ и сообщать врачу о новой одышке, боли, сердцебиении и обмороках. При подозрении на наследственный опухолевый синдром обследуют не всех родственников подряд, а начинают с консультации медицинского генетика.