Ангиосаркома

Что это такое

Ангиосаркома является редкой злокачественной опухолью эндотелиальных клеток, выстилающих кровеносные или лимфатические сосуды. Она может возникнуть практически в любом органе, но чаще поражает кожу головы и лица, молочную железу, мягкие ткани, печень, селезенку и область хронического лимфостаза.

Опухоль нередко растет многими мелкими очагами в пределах визуально измененной и внешне нормальной кожи, поэтому ее границы труднее определить, чем у плотного одиночного узла. Ангиосаркома способна рано распространяться в легкие, печень, кости и другие органы. Диагноз и лечение требуют центра с опытом сосудистых сарком.

Виды и классификация

• Первичная кожная ангиосаркома. Чаще появляется на волосистой части головы и лице у пожилых людей.
• Лимфедема-ассоциированная. Возникает в конечности с длительным выраженным лимфостазом, включая синдром Стюарта-Тривса.
• Радиационно-ассоциированная. Может развиться через годы в ранее облученной зоне, например на коже молочной железы.
• Ангиосаркома внутренних органов. Поражает сердце, печень, селезенку и другие органы.
• Первичная ангиосаркома молочной железы. Возникает в ткани железы и отличается от кожной постлучевой формы.

Причины и факторы риска

Большинство случаев возникает без известной причины. Подтвержденные факторы включают хронический лимфостаз, прежнюю лучевую терапию и отдельные химические воздействия для опухоли печени. Редкие семейные случаи сердечной ангиосаркомы могут быть связаны с наследственным изменением POT1.

После облучения ангиосаркома встречается редко и не означает, что исходное лечение было ошибочным. Новое синюшное пятно или уплотнение в зоне лечения необходимо показать врачу и биопсировать.

Симптомы

Кожная опухоль может напоминать синяк, фиолетовое пятно или отек, который постепенно расширяется и легко кровоточит. Позже появляются узлы и язвы. В области лимфостаза настораживает новое красно-фиолетовое образование.

• увеличивающийся «синяк» без понятной травмы;
• множественные кровоточащие узелки на голове;
• усиление отека и боль в конечности;
• одышка, боль в груди или нарушения ритма при сердечной локализации;
• боль в животе, анемия или внутреннее кровотечение при поражении органа.

Диагностика

Кожный процесс часто требует нескольких глубоких биопсий из разных участков, поскольку один поверхностный образец может не отражать заболевание. Патоморфолог подтверждает эндотелиальную дифференцировку маркерами CD31, ERG и другими и исключает карциному, меланому и доброкачественную сосудистую опухоль.

МРТ или КТ определяет местное распространение, ПЭТ/КТ может помочь при многоочаговом процессе. КТ грудной клетки обязательна для стадирования. При постлучевой опухоли молочной железы изображения оценивают вместе с кожей и тканью железы.

Стадии

Для большинства локализаций используют стадирование сарком мягких тканей с учетом размера, степени, глубины, узлов и метастазов. Кожная ангиосаркома головы может быть трудно измерима из-за многоочагового роста, поэтому дополнительно описывают всю площадь поражения.

Локализованной называют опухоль без отдаленных очагов, даже если она занимает большую область кожи. Метастатическое заболевание чаще поражает легкие и печень.

Лечение

Если возможно, опухоль удаляют с широкими отрицательными краями. При кожной форме это может потребовать большой площади резекции и реконструкции. Лучевую терапию часто применяют после операции или в составе лечения неоперабельной области.

При распространенном заболевании активны таксаны, особенно при кожной ангиосаркоме, а также антрациклины и другие препараты сарком. Возможны антиангиогенные средства и иммунотерапия у отдельных пациентов, особенно при определенных молекулярных и иммунных признаках. Оптимальную последовательность выбирает саркомный консилиум.

При кровотечении используют облучение, эмболизацию, операцию и поддерживающее лечение в зависимости от источника.

Прогноз

Прогноз зависит от локализации, площади, возможности полного удаления и наличия метастазов. Небольшая резектабельная опухоль имеет лучшие перспективы. Многоочаговый рост кожи, внутренний орган и распространение ухудшают риск.

После лечения контролируют всю первичную область и грудную клетку. Новое похожее на синяк пятно рядом с рубцом требует ранней биопсии, поскольку рецидив может быть плоским и не образовывать узла.

Профилактика

Полностью предотвратить ангиосаркому невозможно. Лимфостаз следует контролировать с помощью компрессии, ухода за кожей и лечения инфекций по назначению специалиста, хотя это не гарантирует предотвращение опухоли.

Людям после лучевой терапии и с хроническим отеком важно не считать новый «синяк» обычным явлением, если он растет и не исчезает. Своевременная глубокая биопсия является главным условием раннего диагноза.