Астроцитома

Что это такое

Астроцитома, опухоль глиального ряда, клетки которой напоминают астроциты или их предшественники. Термин включает несколько самостоятельных заболеваний у детей и взрослых, от ограниченной пилоцитарной опухоли до диффузной IDH-мутантной астроцитомы высокой степени.

Одного слова «астроцитома» недостаточно для выбора лечения. Современный диагноз должен содержать возрастную группу, молекулярный тип и степень ВОЗ.

Виды и классификация

У взрослых основная диффузная форма, астроцитома с мутацией IDH степени 2, 3 или 4. Утрата CDKN2A/B может переводить опухоль в степень 4 даже без некроза. Глиобластома IDH-дикого типа выделена отдельно.

К ограниченным и преимущественно детским опухолям относятся пилоцитарная, плеоморфная ксантоастроцитома и другие варианты, часто связанные с путем MAPK. Диффузные срединные и полушарные глиомы у детей классифицируют по изменениям H3 и другим маркерам.

Причины и факторы риска

Причина большинства астроцитом неизвестна. Риск отдельных типов повышают нейрофиброматоз 1 типа, синдром Ли-Фраумени, туберозный склероз и предшествующее ионизирующее облучение.

Соматическая мутация IDH, найденная в опухоли взрослого, обычно не является наследственной. Травма, стресс и мобильные устройства не признаны доказанными причинами.

Симптомы

Диффузная полушарная астроцитома часто проявляется судорожным приступом. Возможны головная боль, слабость, нарушение речи, зрения, чувствительности, координации и изменения личности.

Медленно растущая опухоль может долго не давать симптомов. Астроцитома мозжечка вызывает шаткость, срединная, нарушения движений глаз, глотания и силы. Проявления определяются местом, а не только степенью.

Диагностика

МРТ с контрастом оценивает границы и выбирает безопасный доступ. Диффузная опухоль низкой степени может почти не накапливать контраст, тогда как ограниченная доброкачественная опухоль иногда усиливается ярко.

Для диагноза исследуют ткань после резекции или биопсии. У взрослых определяют IDH, ATRX, p53, CDKN2A/B и исключают коделецию 1p/19q. У детей набор молекулярных тестов зависит от локализации и возраста.

Стадии

TNM не применяется. Астроцитома IDH-мутантная получает степень 2, 3 или 4. Пилоцитарная астроцитома обычно относится к степени 1, но ее поведение зависит от возможности удаления и локализации.

Степень ВОЗ не равна стадии распространения. Для некоторых детских опухолей молекулярный класс важнее внешнего вида клеток под микроскопом.

Лечение

Цель операции, максимальное безопасное удаление и достаточная ткань для молекулярной диагностики. При опухоли рядом с речевыми и двигательными зонами используют функциональное картирование. Иногда биопсия безопаснее радикальной резекции.

Послеоперационное лечение зависит от типа. Пилоцитарную опухоль после полного удаления часто только наблюдают. Диффузную IDH-мутантную астроцитому лечат лучевой терапией и химиотерапией темозоломидом или другой схемой по степени и риску. Для отдельных MAPK-активированных опухолей применяют таргетные препараты.

Прогноз

Пилоцитарная астроцитома после полного удаления нередко излечивается. IDH-мутантная диффузная опухоль обычно имеет более длительное течение, чем глиобластома, но способна прогрессировать до высокой степени.

Прогноз зависит от интегрированного диагноза, возраста, функций, локализации и остаточной опухоли. Регулярное МРТ необходимо даже при медленном типе.

Профилактика

Специфической профилактики нет. Носителям наследственных синдромов наблюдение назначает генетик и профильный специалист.

После диагноза важно иметь копию молекулярного заключения и снимков. Новый приступ, нарастающая слабость или нарушение речи требуют срочной оценки.