Атипичный карциноид лёгкого
Что это такое
Атипичный карциноид легкого является хорошо дифференцированной нейроэндокринной опухолью промежуточной степени. В нем выявляют от двух до десяти митозов на 2 мм² и/или очаговый некроз. Он агрессивнее типичного карциноида, но отличается от мелкоклеточного и крупноклеточного нейроэндокринного рака.
Опухоль может быть центральной или периферической. Она чаще поражает лимфатические узлы и дает отдаленные метастазы, поэтому требует полноценного стадирования и длительного контроля после операции.
Виды и классификация
Главные критерии атипичного варианта основаны на митозах и некрозе. Ki-67 полезен как дополнительный показатель, особенно в малой биопсии, но жесткие пороги желудочно-кишечных НЭО нельзя механически переносить на легкое.
Необходимо отличить:
- типичный карциноид без некроза и с меньшим числом митозов;
- крупноклеточный нейроэндокринный рак с высокой митотической активностью;
- мелкоклеточный рак с характерной клеточной морфологией;
- метастаз НЭО другого органа.
Причины и факторы риска
Точная причина обычно неизвестна. Связь с курением возможна чаще, чем для типичного карциноида, но намного менее определяющая, чем для мелкоклеточного рака. Редкие наследственные случаи относятся к множественной эндокринной неоплазии 1 типа.
Не существует привычки или продукта, по которым можно отличить атипичный тип. Диагноз определяется только морфологией. Молодым пациентам с множественными НЭО нужна генетическая оценка.
Симптомы
- кашель, кровохарканье и одышка;
- повторная пневмония при центральном росте;
- боль в грудной клетке;
- потеря веса и слабость;
- боль в костях или неврологические проявления при метастазах.
Гормональный синдром возможен, но не является обязательным. Приливы и диарея требуют оценки печени и рецепторов соматостатина. Избыток кортизола может проявляться слабостью мышц, повышением давления, диабетом и низким калием.
Диагностика
Достаточная ткань
На маленькой биопсии митозы и некроз могут не попасть в образец, поэтому предварительный диагноз уточняют по операционному препарату. Иммуногистохимия подтверждает нейроэндокринную дифференцировку. Сильно раздавленная ткань не должна становиться основанием для ошибочного диагноза МРЛ.
Распространенность
КТ с контрастом оценивает грудную клетку и печень. ПЭТ/КТ по рецепторам соматостатина показывает потенциальную чувствительность к аналогам и радионуклидной терапии. FDG-ПЭТ полезна при более высокой активности. МРТ мозга и костные исследования проводят по стадии и симптомам.
Если рецепторная и FDG-визуализация дают разную картину, это может отражать неоднородность опухоли. Быстро растущий очаг с высоким накоплением FDG иногда требует отдельной биопсии, поскольку именно он определяет прогноз и выбор лечения. Исследовать удобный старый стабильный очаг в такой ситуации недостаточно.
Стадии
Применяют TNM легкого. Значение имеют размер, соседние структуры, регионарные узлы и отдаленные метастазы. Атипичный тип чаще имеет пораженные узлы, поэтому системная лимфодиссекция является частью радикальной операции.
Стадия и морфологический тип дополняют друг друга. Локализованный атипичный карциноид не следует автоматически лечить как высокозлокачественный нейроэндокринный рак, но его наблюдение должно быть более внимательным, чем при типичном.
Лечение
Радикальная операция
При локализованной опухоли выполняют анатомическую резекцию с системной оценкой лимфатических узлов. Для центрального расположения возможно бронхопластическое вмешательство, если оно обеспечивает отрицательные края. Эндоскопическое удаление как единственный метод обычно недостаточно из-за риска внепросветного компонента и узлов.
Послеоперационная терапия
Универсального стандарта дополнительной химиотерапии после полного удаления нет. Решение обсуждают индивидуально при поражении узлов, высоком риске и сомнительных краях. Схемы мелкоклеточного рака не назначают автоматически только из-за слова «нейроэндокринный».
Метастатическая болезнь
Используют аналоги соматостатина, радионуклидную терапию при рецептор-положительной опухоли, таргетные препараты, химиотерапию и локальные методы для печени. Выбор зависит от скорости роста, симптомов, Ki-67 и результатов функциональной визуализации.
После операции патоморфолог должен исследовать достаточное количество ткани, поскольку небольшая зона некроза уже переводит опухоль в атипичный тип. Положительный край не всегда означает немедленную пневмонэктомию: варианты повторной ограниченной операции, облучения или наблюдения обсуждают с учетом места края и риска.
Прогноз
Атипичный карциноид имеет более высокий риск рецидива, чем типичный. Прогноз определяют стадия, лимфатические узлы, полнота резекции, митотическая активность и некроз. При локализованной полностью удаленной опухоли возможно длительное течение без болезни.
Рецидив способен появиться через несколько лет, поэтому КТ-наблюдение длительное. При изменении темпа роста повторная биопсия может показать трансформацию или более активный участок и изменить лечение.
Профилактика
Доказанного способа предотвратить атипичный карциноид нет. Отказ от курения полезен для легких и уменьшает риск других опухолей. Скрининг низкодозной КТ рассчитан на общий риск рака легкого, а не специально на карциноиды.
При наследственном синдроме программа наблюдения индивидуальна. Повторная пневмония, кровохарканье и односторонний свист требуют осмотра бронха.
