Беспигментная меланома (амеланотическая меланома)
Что это такое
Беспигментная, или амеланотическая, меланома представляет собой меланому, клетки которой содержат мало меланина или не содержат видимого пигмента. Она может быть розовой, красной, телесной или почти бесцветной. Это не отдельная стадия: беспигментным бывает поверхностный, узловой, акральный, десмопластический и другой вариант.
Основная опасность состоит в позднем распознавании. Образование не соответствует привычному представлению о темной родинке и может выглядеть как прыщ, гранулема, базалиома или раздражение. После подтверждения его стадируют и лечат по тем же принципам, что пигментную меланому соответствующей локализации.
Виды и классификация
Истинно амеланотическая опухоль не имеет видимого пигмента, гипомеланотическая сохраняет небольшие коричневые или серые участки. Отдельно описывают первичную беспигментную меланому кожи и беспигментные метастазы у пациента, чья исходная опухоль могла быть пигментной.
Морфологический подтип определяют после биопсии. Особенно часто мало пигмента бывает в узловой и десмопластической меланоме, а также в некоторых подногтевых образованиях.
Причины и факторы риска
Факторы риска в целом совпадают с кожной меланомой: ультрафиолет и ожоги, светлая кожа, множество невусов, семейный анамнез и иммунодефицит. Отсутствие пигмента связано со свойствами опухолевых клеток, а не с анемией, питанием или использованием косметики.
Опухоль может возникнуть на закрытом участке и у человека с темной кожей. Поэтому цвет кожи меняет вероятность, но не исключает диагноз.
Симптомы
- новое розовое или красное пятно, которое растет;
- плотный гладкий узел телесного цвета;
- образование, которое кровоточит после легкого касания;
- незаживающая корка или язва;
- бледная полоса под ногтем и деформация ногтевой пластинки;
- покраснение с едва заметным коричневым или серым краем.
Вместо классического ABCDE полезно помнить признаки «красное, приподнятое, недавно изменившееся». Любой узел, продолжающий увеличиваться дольше ожидаемого срока заживления, нуждается в дерматоскопии.
Диагностика
При дерматоскопии врач ищет атипичные сосуды, молочно-красные зоны и остаточные пигментные структуры. Однако внешняя картина неспецифична. Подозрительное образование удаляют целиком с небольшим диагностическим отступом или берут репрезентативную биопсию, если полное удаление сразу невозможно.
Иммуногистохимия с меланоцитарными маркерами помогает отличить опухоль от карциномы, саркомы и лимфомы. В заключении указывают толщину Бреслоу, изъязвление и края. Отсутствие меланина не мешает молекулярному анализу BRAF и других генов по показаниям.
Стадии
Стадии полностью соответствуют кожной меланоме: 0 для in situ, I и II для локальной инвазивной опухоли, III при регионарном распространении и IV при отдаленных метастазах. Цвет не входит в TNM.
Беспигментные опухоли нередко оказываются толще при постановке диагноза из-за задержки биопсии. Именно толщина и стадия, а не отсутствие цвета само по себе, определяют прогноз.
Лечение
После диагностического удаления выполняют широкое иссечение с отступом, соответствующим толщине. Биопсию сторожевого лимфатического узла обсуждают по стандартным показаниям. Нечеткая окраска границ не позволяет ориентироваться только на глаз, поэтому особенно важен гистологический контроль.
При высоком риске после операции применяют адъювантную иммунотерапию, а для опухолей с BRAF V600 возможна комбинированная таргетная терапия. Неоперабельное и метастатическое заболевание лечат ингибиторами контрольных точек, таргетными препаратами и локальными методами по тем же принципам, что пигментную меланому.
Прогноз
При одинаковой толщине и стадии прогноз определяется теми же факторами, что у пигментной меланомы. В среднем результат может быть хуже из-за более позднего распознавания, когда опухоль уже успела глубже прорасти.
После лечения пациент осматривает не только темные родинки, но и любые новые розовые узлы и незаживающие участки. Врач контролирует всю кожу и лимфатические узлы по графику стадии.
Профилактика
Защита от ультрафиолета снижает предотвратимый риск кожной меланомы. Важно отказаться от соляриев, избегать ожогов и использовать одежду и солнцезащитные средства.
Специфической профилактики беспигментной формы нет. Раннему выявлению помогает правило динамики: если розовое или телесное образование растет, меняется, кровоточит или не заживает, его нужно показать дерматологу независимо от отсутствия темного цвета.
