Диффузная астроцитома

Что это такое

Диффузная астроцитома, историческое название инфильтративной глиомы, клетки которой прорастают между нормальными структурами мозга. Ранее этим термином обычно обозначали астроцитому 2 степени. Сейчас диагноз должен включать молекулярный тип.

У взрослого наиболее типичен диагноз «астроцитома IDH-мутантная, степень 2». Опухоль без мутации IDH нельзя автоматически считать тем же заболеванием: она может относиться к глиобластоме молекулярного типа или к отдельной детской группе.

Виды и классификация

Астроцитома IDH-мутантная разделяется на степени 2, 3 и 4. Для нее характерны изменения ATRX и TP53, при этом полной коделеции 1p/19q быть не должно. Наличие такой коделеции определяет олигодендроглиому.

У детей диффузные глиомы низкой степени классифицируются отдельно по изменениям MYB, MYBL1, FGFR1, BRAF и другим признакам. Поэтому старый ответ «диффузная астроцитома, grade II» желательно пересмотреть по современной панели.

Причины и факторы риска

Причина большинства опухолей неизвестна. Редкими факторами являются ионизирующее облучение и наследственные синдромы, включая Ли-Фраумени и нарушения репарации ДНК.

Мутация IDH обычно возникает только в клетках опухоли и не передается детям. Стресс, травма и мобильный телефон не считаются доказанными причинами.

Симптомы

Частое первое проявление, судорожный приступ у человека без эпилепсии в анамнезе. Возможны постепенно нарастающая головная боль, слабость, нарушение речи, чувствительности, зрения, памяти или поведения.

Медленный рост позволяет мозгу долго компенсировать изменения, поэтому опухоль иногда занимает значительный объем при умеренных симптомах. Внезапное ухудшение может быть связано с отеком, кровоизлиянием или судорогой.

Диагностика

На МРТ опухоль часто выглядит как инфильтративный участок повышенного сигнала T2/FLAIR без яркого накопления контраста. Отсутствие контраста не доказывает доброкачественность, а новый участок усиления может указывать на прогрессирование.

Диагноз подтверждают после максимально безопасной резекции или биопсии. Обязательны IDH1/2, ATRX, p53 и оценка 1p/19q. При IDH-диком варианте исследуют признаки глиобластомы и маркеры педиатрических глиом по возрасту.

Стадии

TNM не применяется. Современный эквивалент типичной взрослой диффузной астроцитомы, астроцитома IDH-мутантная 2 степени ВОЗ. Если обнаружены выраженная митотическая активность или молекулярные признаки высокой степени, диагноз меняется.

Размер и пересечение средней линии не являются отдельной стадией, но влияют на резектабельность и прогноз.

Лечение

Основной этап, максимальная безопасная резекция с сохранением речи, движения и других функций. У молодого пациента после полного удаления опухоли низкого риска возможно наблюдение с регулярным МРТ.

При остаточной опухоли, старшем возрасте, симптомах или других факторах высокого риска применяют лучевую терапию и химиотерапию PCV либо темозоломид по протоколу. Новые препараты, воздействующие на мутантный IDH, используются в определенных клинических ситуациях и требуют точного молекулярного диагноза.

Прогноз

IDH-мутантная астроцитома 2 степени обычно растет медленнее глиобластомы, но остается инфильтративной и может со временем перейти в степень 3 или 4. На прогноз влияют возраст, неврологическое состояние, объем остатка и молекулярные признаки.

Наблюдение продолжается годами. Увеличение FLAIR, новый контраст или изменение симптомов оценивают вместе, а не по одному измерению.

Профилактика

Предотвратить спорадическую опухоль невозможно. Наследственную консультацию проводят при необычно молодом возрасте, множественных опухолях или соответствующей семейной истории.

После лечения важно регулярно принимать противосудорожные препараты, если они назначены, и не прекращать их самостоятельно. Новый приступ или очаговый симптом требует срочной связи с врачом.