Другие плазмоклеточные новообразования

Что это такое

Другие плазмоклеточные новообразования, редкие состояния, при которых небольшой или особый клон плазматических клеток вызывает заболевание, не соответствующее обычной множественной миеломе или солитарной плазмоцитоме.

В эту практическую группу входят предшественники и парапротеин-обусловленные синдромы. Некоторые не являются раком, но требуют наблюдения или лечения из-за повреждения органов.

Виды и классификация

К предшественникам относятся MGUS и тлеющая миелома. POEMS-синдром сочетает плазмоклеточный клон с полинейропатией, органомегалией, эндокринными нарушениями и кожными признаками.

Болезни отложения моноклонального иммуноглобулина могут поражать почки и другие органы при небольшом клоне. Болезни тяжелых цепей ближе к редким B-клеточным лимфопролиферациям и классифицируются отдельно.

Причины и факторы риска

Клональные изменения возникают с возрастом; MGUS распространена у пожилых. Лишь малая доля таких клонов приобретает дополнительные нарушения и прогрессирует.

Причина POEMS и болезней отложения неизвестна. Моноклональный белок не передается окружающим и не вызван обычной инфекцией.

Симптомы

MGUS и тлеющая миелома бессимптомны. Органозначимые гаммапатии проявляются белком в моче, отеками, нейропатией, сыпью, нарушением зрения, свертывания или работы сердца.

При POEMS нарастают симметричная слабость и онемение ног, отеки, увеличение органов, эндокринные нарушения и кожная пигментация. Эти симптомы не объясняются только уровнем M-белка.

Диагностика

Исследуют электрофорез, иммунофиксацию, свободные цепи, кровь, мочу, почки, кальций и костный мозг. Визуализация исключает миелому и выявляет склеротические очаги при POEMS.

При поражении органа нужна его биопсия с типированием отложений. Нельзя считать любой моноклональный белок причиной симптомов без доказательства.

Стадии

Единой системы стадий нет. MGUS и тлеющую миелому делят по риску прогрессирования, POEMS, по распространенности клона и тяжести органов.

Появление миелома-определяющего события переводит предшественник в активную миелому. Для органозначимой гаммапатии решение о лечении определяется повреждением, а не размером клона.

Лечение

MGUS и стандартную тлеющую миелому наблюдают. При локальном POEMS облучают плазмоцитарный очаг, при системном используют миеломоподобную терапию и у подходящих пациентов аутологичную трансплантацию.

Органозначимую гаммапатию лечат клон-направленно, чтобы остановить токсичный белок, даже если критериев рака нет. Схема зависит от типа клетки и пораженного органа.

Прогноз

MGUS часто никогда не прогрессирует. Прогноз POEMS и болезней отложения зависит от своевременности диагноза и обратимости органного повреждения.

Небольшой M-белок не всегда означает низкий риск для почек или нервов. И наоборот, стабильный белок без повреждения не требует химиотерапии.

Профилактика

Специфической профилактики и массового скрининга нет. Случайно найденную гаммапатию классифицирует гематолог.

Регулярный контроль помогает заметить анемию, почечное ухудшение, рост белка или новые костные симптомы до необратимых осложнений.