Экстрагонадные герминогенные опухоли

Что это такое

Экстрагонадные герминогенные опухоли возникают вне яичка или яичника, чаще по средней линии тела. Основные области, переднее средостение, забрюшинное пространство, крестцово-копчиковая зона и головной мозг; эта страница посвящена внегональным формам в целом.

Перед диагнозом необходимо исключить незаметный или регрессировавший первичный очаг в гонаде.

Виды и классификация

Опухоли бывают семиномными и несеминомными: эмбриональный рак, желточный мешок, хориокарцинома, тератома и смешанные варианты. Тератома может быть зрелой, незрелой или содержать соматическую злокачественную трансформацию.

У детей важны крестцово-копчиковые опухоли, у молодых мужчин, медиастинальные и забрюшинные.

Причины и факторы риска

Одна теория связывает опухоль с ошибкой миграции зародышевых клеток в эмбриогенезе. Часть забрюшинных случаев на самом деле является метастазом регрессировавшей опухоли яичка.

Синдром Клайнфельтера повышает риск медиастинальной несеминомной формы. Образ жизни не считается основной причиной.

Симптомы

Средостенная масса вызывает кашель, одышку, боль за грудиной и отек лица. Забрюшинная, боль в спине или животе, раннее насыщение и отек ноги. Крестцовая заметна как наружная или тазовая масса.

Бета-ХГЧ может вызывать гинекомастию, АФП сам симптомов не дает. Быстрое сдавление дыхательных путей или крупных сосудов требует срочной помощи.

Диагностика

До лечения определяют АФП, бета-ХГЧ и ЛДГ, выполняют КТ грудной клетки, живота и таза. Мужчинам обязательно УЗИ обоих яичек, женщинам, оценка яичников.

Ткань нужна для точного типа, кроме редких ситуаций с убедительными маркерами и угрозой жизни. Молодому мужчине со срединной опухолью нельзя ставить «рак неизвестного первичного очага» без проверки герминогенной природы.

Стадии

Используют анатомическое распространение и международную прогностическую группу по первичной области, метастазам и маркерам. Первичная медиастинальная несеминома автоматически относится к неблагоприятной категории.

После химиотерапии оценивают не только размер, но и нормализацию маркеров и характер остатка.

Лечение

Семиномы лечат платиновой химиотерапией, в отдельных локальных ситуациях лучевой терапией. Несеминомные опухоли требуют цисплатин-содержащей комбинации.

Остаточную несеминомную массу после нормализации маркеров часто удаляют полностью, поскольку тератома не исчезает от химиотерапии. При рецидиве применяют спасительные режимы и высокодозную терапию в экспертном центре.

Прогноз

Семиномные экстрагонадные опухоли обычно имеют хороший прогноз. Медиастинальная несеминома лечится сложнее, но излечение возможно.

Рост маркеров после терапии означает активное заболевание, а стабильная остаточная масса при нормальных маркерах требует хирургической оценки, не автоматического продолжения химии.

Профилактика

Предотвратить ошибку миграции клеток нельзя. При синдроме Клайнфельтера настороженность нужна при симптомах средостения, но массовые КТ не рекомендуются.

После лечения долго контролируют маркеры и визуализацию по графику, а также позднюю токсичность платины.