Экстракраниальные герминогенные опухоли

Что это такое

Экстракраниальные герминогенные опухоли возникают из клеток зародышевой линии вне головного мозга. Они развиваются в яичках, яичниках, крестцово-копчиковой области, средостении, забрюшинном пространстве и других срединных локализациях.

Группа включает доброкачественные тератомы и высокочувствительные к химиотерапии злокачественные опухоли. Возраст и пол существенно меняют спектр.

Виды и классификация

Основные типы: герминома или семинома, опухоль желточного мешка, эмбриональный рак, хориокарцинома, тератома и смешанная опухоль. У детей до полового созревания биология отличается от подростков и взрослых.

Маркеры АФП и бета-ХГЧ связаны с отдельными компонентами. Чистая семинома не повышает АФП, поэтому его рост означает несеминомный элемент или другую причину.

Причины и факторы риска

Риск гонадных форм повышают крипторхизм и нарушения полового развития, средостенных, синдром Клайнфельтера. У маленьких детей большинство случаев спорадические.

Опухоль не возникает из-за травмы, раннего полового развития или действий родителей. Наследование большинства опухолевых изменений не типично.

Симптомы

Проявления зависят от места: безболезненное увеличение яичка, масса яичника или живота, боль, запор, кашель, одышка либо припухлость копчика. Хориокарцинома может вызвать кровотечение и гормональные признаки.

Крупная опухоль способна сдавить сосуды и дыхательные пути. Острая боль в животе или мошонке требует срочного исключения перекрута и кровоизлияния.

Диагностика

До биопсии измеряют АФП, бета-ХГЧ и ЛДГ, выполняют УЗИ, МРТ или КТ первичной области и КТ грудной клетки. Всегда осматривают гонады.

Биопсию планирует хирург-онколог; при типичной опухоли яичка сначала выполняют паховую орхэктомию без разреза мошонки. Морфология и динамика маркеров подтверждают состав опухоли.

Стадии

Стадирование зависит от локализации и возраста. У детей применяют хирургические стадии I-IV и группы риска; у постпубертатных пациентов, TNM и международный прогноз для метастатической болезни.

Гонадный или экстрагонадный первичный очаг, маркеры и места метастазов определяют лечебную категорию.

Лечение

Зрелую тератому лечат полным удалением. Локальная злокачественная опухоль может требовать операции и наблюдения либо платиновой химиотерапии по риску.

Распространенные несеминомные формы лечат цисплатин-содержащими комбинациями с последующим удалением остаточной тератомы или жизнеспособной опухоли. Детские дозы и препараты выбирают в педиатрическом центре с контролем слуха, почек и фертильности.

Прогноз

Большинство герминогенных опухолей высокочувствительно к платине и излечимо даже при распространении. Неблагоприятны отдельные экстрагонадные локализации, очень высокие маркеры и неполный ответ.

Маркеры должны снижаться с ожидаемой скоростью. Остаточная масса не всегда означает активный рак: это может быть некроз или тератома.

Профилактика

Специфической профилактики нет. Своевременное лечение крипторхизма облегчает наблюдение и может уменьшить часть риска, но не устраняет его полностью.

Детям с синдромом предрасположенности назначают адресное наблюдение, массовый анализ АФП здоровым людям не проводится.