Экстрамедуллярная плазмоцитома

Что это такое

Экстрамедуллярная плазмоцитома, локальная опухоль плазматических клеток в мягкой ткани вне кости без признаков множественной миеломы. Большинство очагов возникает в верхних дыхательных путях: носоглотке, пазухах и миндалинах.

Ее следует отличать от мягкотканного очага при уже существующей миеломе, который имеет другой прогноз и требует системной терапии.

Виды и классификация

Бывают одиночные очаги головы и шеи, желудочно-кишечного тракта, кожи и других тканей. Диагноз предполагает отсутствие костных очагов и значимого клонального поражения костного мозга.

Опухоль экспрессирует CD138 и другие плазмоклеточные маркеры с ограничением легкой цепи. Морфологически ее отличают от лимфоплазмоцитарных и плазмобластных лимфом.

Причины и факторы риска

Причина неизвестна. Хроническое раздражение слизистой обсуждалось, но убедительного предотвратимого фактора для большинства случаев нет.

Заболевание не заразно и обычно не наследуется. Плазмоцитома не связана с обычным воспалением миндалин.

Симптомы

В носоглотке возможны заложенность носа, носовые кровотечения, изменение голоса, снижение слуха, затруднение глотания и ощущение массы. Шейный узел может означать регионарное распространение.

В других органах симптомы зависят от места. Быстрое нарушение дыхания или значимое кровотечение требуют неотложной помощи.

Диагностика

Биопсия подтверждает клональные плазматические клетки. Исследуют M-белок, свободные цепи, кровь, кальций и почки.

Костный мозг и визуализация всего тела исключают миелому и костную плазмоцитому. МРТ или КТ локальной области определяет границы, ПЭТ-КТ помогает найти другие очаги.

Стадии

Общей системы стадий нет. Оценивают размер, локальность, регионарные узлы, полное исключение миеломы и наличие моноклонального белка.

Новый костный или множественный мягкотканный очаг требует повторной классификации. Это не просто «метастаз» локальной плазмоцитомы без дополнительного обследования.

Лечение

Опухоль высокочувствительна к лучевой терапии, которая является основным радикальным методом. Небольшой полностью удаляемый очаг иногда иссекают, но лучевую терапию часто добавляют при сомнительных краях или риске регионарного распространения.

Системная терапия нужна при множественности, прогрессировании в миелому или отдельных высокорисковых ситуациях. План должен сохранять функцию органа.

Прогноз

Локальный контроль и вероятность излечения обычно высоки. Переход в множественную миелому возможен, но реже, чем при костной плазмоцитоме.

Стойкий или растущий M-белок после лечения и появление нового очага требуют ускоренной проверки.

Профилактика

Специфической профилактики и скрининга нет. Отказ от курения полезен для слизистых, но не гарантирует предотвращение плазмоцитомы.

После терапии необходим длительный контроль белка и симптомов. Односторонняя стойкая заложенность носа или кровотечение должны оцениваться оториноларингологом.