Эндометриальная стромальная саркома матки

Что это такое

Эндометриальная стромальная саркома развивается из клеток стромы эндометрия, поддерживающей ткани внутренней оболочки матки. Это редкая опухоль, которая биологически отличается и от рака эндометрия, и от лейомиосаркомы. Низкозлокачественный вариант часто растет медленно и чувствителен к гормональной терапии.

Опухоль может проникать в миометрий характерными языковидными тяжами и распространяться по венозным и лимфатическим сосудам. Иногда диагноз устанавливают после операции по поводу предполагаемой миомы или полипа.

Виды и классификация

Выделяют эндометриальную стромальную саркому низкой степени злокачественности, высокозлокачественную стромальную саркому и недифференцированную саркому матки. Это не последовательные стадии одного процесса, а разные биологические варианты.

Низкозлокачественные опухоли обычно имеют рецепторы эстрогена и прогестерона и характерные генетические перестройки. Высокозлокачественные варианты растут быстрее, могут не иметь гормональных рецепторов и требуют иной системной терапии. Молекулярное исследование помогает подтвердить сложный диагноз.

Причины и факторы риска

Точная причина заболевания неизвестна. Обсуждается роль длительного гормонального воздействия для чувствительных опухолей. В анамнезе иногда встречаются эндометриоз, миома или прием тамоксифена, но причинная связь подтверждена не во всех случаях.

Ранее проведенная лучевая терапия малого таза повышает риск сарком матки в целом. Большинство пациенток не имеют ни облучения, ни наследственного синдрома, поэтому появление опухоли нельзя считать следствием их действий.

Симптомы

Наиболее частые жалобы, нерегулярное или обильное кровотечение, кровянистые выделения после менопаузы, боль и чувство давления в малом тазу. Матка может постепенно увеличиваться. Иногда опухолевый узел выходит в ее полость и напоминает полип.

Медленно растущая низкозлокачественная саркома долго остается малосимптомной. При распространении возможны одышка, кашель, боли в животе или костях. Любое постменопаузальное кровотечение требует диагностики независимо от предполагаемой причины.

Диагностика

Для первичной оценки выполняют УЗИ и МРТ малого таза. МРТ может показать инфильтрацию миометрия и сосудов, но надежно определить подтип только по изображению нельзя. КТ грудной клетки, живота и таза используют для поиска метастазов.

Если опухоль выступает в полость матки, ее иногда выявляет биопсия эндометрия или гистероскопия. Окончательный диагноз основан на гистологии, иммуногистохимии и при необходимости молекулярных тестах. Желателен пересмотр материала специалистом по саркомам, особенно при высокозлокачественном или неопределенном варианте.

Стадии

При I стадии опухоль ограничена маткой, а размер дополнительно разделяет подстадии. II стадия означает распространение на придатки или другие ткани малого таза. При III стадии поражаются органы брюшной полости или регионарные лимфоузлы. IV стадия включает вовлечение мочевого пузыря, прямой кишки либо отдаленные метастазы.

Низкозлокачественная саркома может рецидивировать через много лет даже после ранней стадии. Поэтому номер стадии важен, но не заменяет оценку степени злокачественности и гормональных рецепторов.

Лечение

Основой лечения локализованной опухоли служит удаление матки без фрагментации. При низкозлокачественной гормоночувствительной саркоме обычно обсуждают удаление обоих яичников, поскольку они вырабатывают эстрогены. У молодых пациенток вопрос решают индивидуально, сопоставляя риск рецидива и последствия ранней менопаузы.

Для распространенной или рецидивной низкозлокачественной опухоли применяют ингибиторы ароматазы или прогестагены. Тамоксифен и заместительные эстрогены могут стимулировать такую опухоль и обычно не используются. Отдельные метастазы иногда удаляют хирургически.

Высокозлокачественная стромальная саркома лечится более агрессивно. После операции или при метастатическом процессе рассматривают химиотерапию по принципам лечения сарком, а лучевую терапию используют для локального контроля. Конкретный план зависит от морфологии и распространенности.

Прогноз

Низкозлокачественная эндометриальная стромальная саркома часто имеет длительное течение и хороший первоначальный контроль, однако поздние рецидивы возможны. Высокозлокачественные и недифференцированные формы прогрессируют быстрее и имеют менее благоприятный прогноз.

На исход влияют стадия, степень злокачественности, полнота удаления, гормональные рецепторы и ответ на системную терапию. Наблюдение должно быть длительным, иногда пожизненным.

Профилактика

Специфической профилактики и скрининга нет. Женщинам, получавшим лучевую терапию малого таза, важно сообщать об этом гинекологу и не откладывать обследование новых симптомов.

После лечения гормоночувствительной опухоли любые препараты с эстрогенами согласуют с онкологом. Аномальное кровотечение, рост матки или тазовая боль требуют оценки, но сами по себе не означают саркому.