Фибросаркома кости

Что это такое

Фибросаркома кости является редкой злокачественной опухолью из веретеновидных клеток, которая развивается внутри кости и не образует опухолевый остеоид или хрящевой матрикс. Чаще она выявляется у взрослых, поражает длинные кости, таз или челюсти и может разрушать кортикальный слой с выходом в мягкие ткани.

Современная диагностика использует этот термин значительно реже, чем раньше. Многие опухоли, ранее названные фибросаркомой, после иммуногистохимии и молекулярных тестов относят к недифференцированной плеоморфной саркоме, остеосаркоме, лейомиосаркоме или метастазу рака. Поэтому диагноз считается диагнозом исключения и должен быть пересмотрен специалистом по патологии костных опухолей.

Виды и классификация

Первичная фибросаркома возникает в ранее неизмененной кости. Вторичная может развиваться в области болезни Педжета, хронического поражения кости, костного инфаркта или ранее проведенного облучения. Опухоль разделяют на низкую и высокую степень злокачественности по клеточной атипии, числу делений и некрозу.

Классический рисунок пересекающихся пучков клеток сам по себе недостаточен для диагноза. Необходимо исключить саркомы с определяемым направлением дифференцировки, метастатическую веретеноклеточную карциному и фибробластические опухоли с характерными генетическими изменениями.

Причины и факторы риска

У большинства пациентов причина не установлена. Риск некоторых вторичных сарком повышают болезнь Педжета, предшествующая лучевая терапия и редкие хронические повреждения кости. Связь с обычным переломом, физической нагрузкой или дефицитом минералов не доказана.

Появление опухоли через годы после облучения не означает, что лучевая терапия была назначена ошибочно. Риск редок, а исходное лечение часто было жизненно необходимым. Новое образование в зоне прежнего облучения требует биопсии.

Симптомы

• постепенно усиливающаяся локальная боль;
• припухлость или плотное образование;
• ограничение движений и хромота;
• онемение или слабость при сдавлении нерва;
• патологический перелом.

Специфических симптомов нет. При поражении челюсти возможны расшатывание зубов, нарушение чувствительности губы и плохо заживающая лунка после удаления зуба. Системные проявления обычно появляются только при распространенном процессе.

Диагностика

Рентгенография показывает разрушительный очаг без характерного опухолевого матрикса. МРТ всей кости и соседних суставов определяет внутрикостную протяженность и мягкотканный компонент. КТ грудной клетки необходима для поиска метастазов, а ПЭТ/КТ или сцинтиграфия применяются по показаниям.

Биопсийный путь планирует хирург по костным саркомам. Патоморфолог исследует достаточный объем ткани, исключает образование остеоида и проводит широкую иммуногистохимическую панель. Иногда требуется молекулярное исследование. При веретеноклеточной опухоли у взрослого обязательно исключают метастаз рака легкого, почки, щитовидной железы и других органов.

Если диагноз был поставлен много лет назад или только по небольшому материалу, перед лечением полезен пересмотр стекол в референсном центре.

Стадии

Стадирование проводят по правилам сарком костей. Учитывают степень злокачественности, размер, выход за анатомические границы, наличие отдельных очагов и отдаленных метастазов. Наиболее частым местом распространения являются легкие, возможны метастазы в другие кости.

Локализованная опухоль не имеет отдаленных очагов, метастатическая уже распространилась, а рецидивная появилась после лечения. Резектабельность оценивают отдельно от формальной стадии.

Лечение

Основной метод лечения локализованной фибросаркомы кости состоит в широком удалении единым блоком с отрицательными краями. При опухоли конечности во многих случаях возможна сохранная операция с эндопротезированием или другой реконструкцией. Ампутация нужна, если нельзя одновременно получить чистые края и функциональную конечность.

Из-за редкости заболевания роль химиотерапии определена хуже, чем при остеосаркоме. При высокозлокачественной опухоли, крупном очаге или метастазах консилиум может использовать программы лечения костных или мягкотканных сарком с учетом пересмотренного диагноза и возраста. Лучевую терапию рассматривают при неудалимой опухоли, положительных краях и для контроля симптомов, но она не заменяет полноценную операцию при резектабельном процессе.

Если молекулярная диагностика выявляет другой специфический тип саркомы, лечение корректируют в соответствии с ним. Именно поэтому точность классификации непосредственно влияет на выбор препаратов.

Прогноз

Прогноз зависит от степени злокачественности, стадии, локализации и возможности первого полного удаления. Низкая степень и чистые хирургические края связаны с лучшим местным контролем. Метастазы, высокая степень, рецидив и неполное удаление повышают риск прогрессирования.

После лечения наблюдают зону первичной опухоли и легкие. Частота исследований постепенно уменьшается, но контроль продолжают длительно. Параллельно оценивают функцию конечности, прочность реконструкции и необходимость реабилитации.

Профилактика

Предотвратить спорадическую фибросаркому кости невозможно, массового скрининга нет. Пациентам с болезнью Педжета или ранее облученной областью следует сообщать врачу о новой стойкой боли и растущем образовании.

Главная мера против ошибок лечения состоит в правильной диагностике до операции. Разрушительный костный очаг нельзя удалять как доброкачественную кисту без МРТ, стадирования и плановой биопсии. Пересмотр морфологии особенно важен при редком названии «фибросаркома кости».