Фолликулярная лимфома

Что это такое

Фолликулярная лимфома, индолентная опухоль зрелых B-лимфоцитов герминального центра. Она часто медленно увеличивает лимфатические узлы и может годами не требовать лечения.

Это обычно хроническое заболевание с длительными ремиссиями. Наблюдение без терапии при отсутствии показаний является активной и безопасной медицинской тактикой, а не отказом от помощи.

Виды и классификация

Классические варианты 1, 2 и 3A степени сохраняют фолликулярное строение и обычно ведут себя индолентно. Опухоль, ранее называвшаяся степенью 3B, в современных классификациях отделяется как фолликулярная крупноклеточная B-клеточная лимфома и лечится ближе к агрессивной.

Для классической формы характерны CD10, BCL6 и перестройка IGH::BCL2. Существуют редкие варианты без BCL2, детского типа и с диффузным ростом.

Причины и факторы риска

Перестройка BCL2 возникает задолго до диагноза у части людей, но сама по себе редко приводит к лимфоме. Дополнительные изменения опухолевой клетки накапливаются со временем.

Конкретной бытовой причины обычно нет. Заболевание не заразно и не связано с травмой узла. Семейный риск немного повышен, но скрининг родственников не проводится.

Симптомы

Чаще отмечаются безболезненные, медленно увеличивающиеся узлы в нескольких областях. Возможны тяжесть в животе из-за селезенки, слабость, ночная потливость, лихорадка и снижение веса.

Внезапное ускорение роста одного узла, боль, высокий ЛДГ или резкое ухудшение могут указывать на трансформацию в агрессивную лимфому и требуют повторной биопсии.

Диагностика

Предпочтительна биопсия целого узла или достаточный толстоигольный материал. Морфолог определяет степень, архитектуру и маркеры. Тонкоигольная пункция не позволяет надежно оценить фолликулы и исключить трансформацию.

Для стадирования используют ПЭТ-КТ, анализы крови и по показаниям костный мозг. При подозрении на трансформацию биопсию берут из наиболее метаболически активного или быстро растущего очага.

Стадии

Стадии I-IV определяют по Lugano. Локальные I-II стадии встречаются реже, III-IV означают узлы по обе стороны диафрагмы или поражение костного мозга и органов.

Дополнительно используют прогностический индекс FLIPI и оценивают опухолевую нагрузку. Распространенная стадия не означает необходимость лечения при отсутствии симптомов и угрозы органам.

Лечение

При локальной стадии возможна лучевая терапия с шансом на длительный контроль. При распространенном бессимптомном процессе применяют наблюдение. Показаниями к системной терапии служат симптомы, угроза органам, значимые цитопении и большая или быстро растущая опухолевая масса.

Используют антитела к CD20 отдельно или с химиотерапией, а также таргетные комбинации. При рецидиве выбор зависит от длительности предыдущей ремиссии; доступны биспецифические антитела, CAR-T и другие новые методы.

Прогноз

Большинство пациентов живет много лет, проходя несколько линий при необходимости. Длительность первой ремиссии и раннее прогрессирование помогают оценить риск.

Трансформация в ДВККЛ ухудшает прогноз, но может быть излечима соответствующей терапией. Одно увеличение узла без биопсии не подтверждает трансформацию.

Профилактика

Специфической профилактики и скрининга нет. Здоровый образ жизни полезен, но не устраняет случайные генетические изменения лимфоцитов.

Во время наблюдения важно сообщать о быстром росте узлов, лихорадке, потливости и снижении веса. Частые КТ без клинических показаний не заменяют осмотр и создают лишнюю лучевую нагрузку.