Гепатобластома

Что это такое

Гепатобластома, наиболее частая злокачественная опухоль печени у маленьких детей, обычно возникающая до трех лет. Она развивается из незрелых клеток, напоминающих эмбриональную ткань печени.

Опухоль часто вырабатывает альфа-фетопротеин, или АФП, который используют для диагностики и контроля ответа. Нормальные возрастные значения у младенцев выше взрослых и должны интерпретироваться педиатром.

Виды и классификация

Выделяют эпителиальные варианты, включая фетальный и эмбриональный, и смешанные эпителиально-мезенхимальные опухоли. Мелкоклеточный недифференцированный компонент требует молекулярного уточнения и исключения опухоли с потерей SMARCB1.

Гистология, PRETEXT, сосудистое вовлечение, метастазы и уровень АФП определяют группу риска.

Причины и факторы риска

Риск повышен при синдроме Беквита-Видемана и других нарушениях 11p15, семейном аденоматозном полипозе, гемигиперплазии и очень низкой массе при рождении.

Большинство случаев не наследственные и не связаны с питанием или лекарством матери. При характерных признаках ребенка направляют к генетику.

Симптомы

Родители могут заметить плотное увеличение живота или массу справа, снижение аппетита, рвоту и плохую прибавку веса. Реже появляются боль, желтуха, лихорадка или анемия.

Кровоизлияние или разрыв опухоли вызывает внезапную боль, бледность и слабость и требует неотложной помощи. Метастазы в легкие могут не иметь симптомов.

Диагностика

Выполняют УЗИ с допплером, МРТ или КТ печени и КТ грудной клетки. Измеряют АФП, функцию печени, почек, свертывание и общий анализ крови.

В большинстве случаев диагноз подтверждают биопсией, спланированной вместе с детским хирургом-онкологом, чтобы не усложнить последующую операцию. Молекулярные тесты нужны при необычной гистологии.

Стадии

PRETEXT I-IV описывает, сколько соседних секторов печени свободно до лечения. Аннотационные факторы отмечают крупные сосуды, внепеченочное распространение, разрыв, многоочаговость, узлы и метастазы.

После операции может применяться хирургическая стадия. PRETEXT вместе с гистологией и АФП определяет стандартный или высокий риск.

Лечение

Излечение требует полного удаления опухоли. При небольшом резектабельном процессе возможна операция с ограниченной цисплатин-содержащей терапией по протоколу; чаще химиотерапия уменьшает опухоль перед резекцией.

Если безопасное удаление невозможно из-за распространения по печени или сосудам, своевременно рассматривают трансплантацию печени, не выполняя разрушительную неполную операцию. Метастазы лечат системно и при необходимости удаляют остаточные очаги.

Прогноз

При стандартном риске большинство детей излечивается. Неблагоприятны отдаленные метастазы, крупные сосуды, разрыв, очень низкий АФП и неблагоприятная гистология.

Падение АФП после лечения отражает ответ, но его оценивают по динамике и возрасту. Контролируют слух и почки из-за цисплатина.

Профилактика

Спорадическую гепатобластому предотвратить нельзя. Дети с синдромом Беквита-Видемана, гемигиперплазией и некоторыми вариантами FAP проходят УЗИ и АФП по генетическому протоколу раннего выявления.

Такое наблюдение нужно только подтвержденной группе риска и не является массовым скринингом всех детей.