Герминогенные опухоли средостения

Что это такое

Герминогенные опухоли средостения возникают обычно в переднем средостении. Чаще болеют подростки и молодые мужчины; опухоль может быть зрелой тератомой, семиномой или злокачественной несеминомной формой.

Это самостоятельная группа, которую важно отличить от лимфомы, тимомы и метастаза опухоли яичка.

Виды и классификация

Семинома чувствительна к платине и обычно не повышает АФП. Несеминомная группа включает желточный мешок, эмбриональный рак, хориокарциному, тератому и смешанные опухоли.

После лечения в остатке может быть зрелая тератома или соматическая трансформация в саркому или карциному, требующая отдельной морфологии.

Причины и факторы риска

Сильнее всего доказана связь первичной медиастинальной несеминомы с синдромом Клайнфельтера. У части пациентов одновременно или позже возникает клональное миелоидное заболевание.

Опухоль не вызвана курением или простудой. УЗИ яичек необходимо, чтобы подтвердить истинно медиастинальное происхождение.

Симптомы

Кашель, одышка, боль и тяжесть за грудиной связаны со сдавлением легких и дыхательных путей. Синдром верхней полой вены вызывает отек лица и рук, расширенные вены и головную боль.

Гинекомастия возможна при высоком бета-ХГЧ. Стридор, обморок и нарастающий отек требуют неотложной оценки до биопсии.

Диагностика

Определяют АФП, бета-ХГЧ и ЛДГ до вмешательства, выполняют КТ грудной клетки, живота и таза и УЗИ яичек. Биопсию планируют так, чтобы получить достаточно ткани и не подвергнуть пациента ненужной большой операции.

Высокий АФП исключает чистую семиному. Общий анализ крови и костный мозг оценивают при подозрении на сопутствующую миелоидную опухоль.

Стадии

Оценивают локальное распространение, легкие, печень, кости и другие метастазы, уровни маркеров. Для прогноза семинома и первичная медиастинальная несеминома относятся к разным группам.

Резектабельность до химиотерапии не означает, что нужно начинать с удаления большой злокачественной несеминомы.

Лечение

Зрелую тератому удаляют хирургически. Семиному лечат платиновой химиотерапией, а локальную остаточную ткань оценивают по маркерам и ПЭТ в подходящий срок.

Несеминомную форму лечат цисплатин-содержащей комбинацией, часто выбирая режим без блеомицина при планируемой сложной операции на грудной клетке. После нормализации маркеров всю остаточную массу удаляют в опытном торакальном центре.

Прогноз

Медиастинальная семинома часто излечима. Несеминомная форма имеет более высокий риск рецидива, но комбинированная терапия дает шанс на стойкое излечение.

Полнота удаления остатка и динамика маркеров критичны. Соматическая трансформация лечится по найденному типу, а не как обычная герминогенная опухоль.

Профилактика

Специфической профилактики нет. При выявлении медиастинальной несеминомы молодому мужчине разумно обсуждать диагностику синдрома Клайнфельтера.

После лечения контролируют сердце, легкие, почки, слух и возможное миелоидное заболевание.