Герминогенные опухоли яичников

Что это такое

Герминогенные опухоли яичников возникают из клеток, предназначенных для формирования яйцеклеток. Большинство герминогенных образований доброкачественные зрелые тератомы. Злокачественные варианты редки, обычно выявляются у подростков и молодых женщин и часто хорошо отвечают на химиотерапию.

Опухоль нередко растет быстро, но это не всегда означает неблагоприятный прогноз. Правильное определение типа и маркеров позволяет подобрать эффективное лечение и во многих случаях сохранить возможность беременности.

Виды и классификация

К злокачественным типам относятся дисгерминома, опухоль желточного мешка, эмбриональная карцинома, незрелая тератома, негестационная хориокарцинома и смешанная герминогенная опухоль. В смешанном варианте сочетаются несколько компонентов, а лечение ориентируется на наиболее агрессивный.

Дисгерминома часто сопровождается повышением ЛДГ, опухоль желточного мешка, АФП, хориокарциноматозный компонент, бета-ХГЧ. Незрелую тератому дополнительно классифицируют по степени незрелости ткани.

Причины и факторы риска

Причина большинства опухолей неизвестна. Риск повышен при некоторых нарушениях формирования гонад и наличии Y-хромосомного материала в дисгенетической гонаде. Это редкие состояния, которые ведут совместно генетик, эндокринолог и онкогинеколог.

Беременность, прием контрацептивов, питание и образ жизни не считаются доказанными причинами злокачественных герминогенных опухолей.

Симптомы

Быстрое увеличение яичника вызывает одностороннюю боль, чувство давления, рост живота и раннее насыщение. У части пациенток первым проявлением становится внезапная боль при перекруте, кровоизлиянии или разрыве. Возможны нарушение цикла и кровянистые выделения.

Опухоль, вырабатывающая бета-ХГЧ, может дать положительный тест на беременность. Это требует аккуратного исключения нормальной и внематочной беременности, а не немедленного вывода о раке.

Диагностика

До операции определяют АФП, бета-ХГЧ и ЛДГ, выполняют УЗИ. МРТ помогает уточнить состав образования, а КТ грудной клетки, живота и таза оценивает распространенность. У детей и молодых женщин обследование планируют с учетом снижения лучевой нагрузки, когда это безопасно.

Диагноз подтверждают после удаления опухоли или биопсии распространенного процесса. Маркеры измеряют до вмешательства, поскольку затем они быстро меняются. После лечения скорость их снижения помогает оценивать ответ и выявлять остаточную активность.

Стадии

I стадия ограничена яичником или яичниками. При II стадии есть распространение в малом тазу. III стадия включает импланты за его пределами или забрюшинные лимфоузлы. IV стадия означает отдаленные метастазы, чаще в легких, печени или других органах.

Для прогноза дополнительно учитывают гистологический тип, полноту хирургического стадирования, остаточную опухоль и уровни АФП, бета-ХГЧ и ЛДГ.

Лечение

Обычно удаляют пораженный яичник вместе с маточной трубой, сохраняя матку и второй яичник. Такой подход возможен даже при части распространенных опухолей, если противоположный яичник не поражен. Целостность капсулы стараются сохранить.

После операции наблюдение без химиотерапии допустимо для полностью стадированной дисгерминомы IA и незрелой тератомы низкой степени IA, а также в отдельных протоколах для других ранних опухолей при очень строгом контроле. В большинстве остальных случаев назначают комбинацию блеомицина, этопозида и цисплатина либо адаптированную платиносодержащую схему.

При рецидиве применяют спасительную химиотерапию, иногда высокодозное лечение в специализированном центре. До терапии обсуждают сохранение яйцеклеток или эмбрионов, если отсрочка безопасна.

Прогноз

Злокачественные герминогенные опухоли относятся к наиболее излечимым солидным опухолям, особенно на ранней стадии. Результат зависит от типа, стадии, динамики маркеров и чувствительности к платине. Даже при метастазах возможно полное излечение.

После лечения контролируют маркеры и выполняют визуализацию. Также оценивают слух, функцию почек и легких, менструальный цикл и фертильность, поскольку они могут измениться на фоне химиотерапии.

Профилактика

Способа предотвратить спорадическую герминогенную опухоль нет. Скрининг здоровых женщин с помощью маркеров или УЗИ не проводится.

При известных нарушениях развития гонад нужен индивидуальный план наблюдения или профилактической операции. Внезапную боль внизу живота у подростка или молодой женщины необходимо оценивать срочно, поскольку промедление опасно при перекруте.