Глиобластома
Что это такое
Глиобластома, быстрорастущая диффузная опухоль мозга у взрослых, обычно не имеющая мутации IDH. Она относится к 4 степени ВОЗ и проникает между нормальными клетками далеко за видимую границу на МРТ.
По современной классификации астроцитома с мутацией IDH и признаками 4 степени называется «астроцитома IDH-мутантная, степень 4», а не глиобластома. Такое разделение важно для прогноза и исследований.
Виды и классификация
Диагноз глиобластомы IDH-дикого типа устанавливают по некрозу, микрососудистой пролиферации или характерным молекулярным признакам у подходящей диффузной астроцитарной опухоли взрослого. Патоморфолог оценивает IDH, ATRX и другие маркеры.
Метилирование промотора MGMT уменьшает восстановление повреждений ДНК и связано с большей вероятностью пользы от темозоломида, особенно у пожилых пациентов. Это не наследственный анализ.
Причины и факторы риска
Причина большинства случаев неизвестна. Риск немного повышен после терапевтического облучения головы и при редких наследственных синдромах, но подавляющее большинство пациентов не имеют семейной предрасположенности.
Травма, стресс, мобильный телефон и конкретный продукт питания не считаются установленными причинами. Заболевание не связано с действиями пациента.
Симптомы
Симптомы развиваются за недели или месяцы и зависят от доли мозга. Возможны головная боль, новый судорожный приступ, слабость конечности, нарушение речи, зрения, координации, памяти или поведения.
Отек повышает внутричерепное давление, вызывая тошноту, рвоту и сонливость. Внезапное ухудшение, длительный приступ или нарастающее нарушение сознания требует неотложной помощи.
Диагностика
На МРТ часто видна неоднородная опухоль с кольцевидным накоплением контраста, некрозом и выраженным отеком. Похожую картину дают метастаз, абсцесс, лимфома и воспаление, поэтому одного снимка недостаточно.
Диагноз подтверждают после максимально безопасной резекции или стереотаксической биопсии. Обязательно интегрируют гистологию и молекулярные исследования. После операции раннее МРТ помогает оценить остаток до появления выраженных послеоперационных изменений.
Стадии
Глиобластому не стадируют по TNM. Она по определению относится к 4 степени ВОЗ, но это не означает «четвертую стадию» рака другого органа. Опухоль редко метастазирует вне нервной системы, однако распространяется внутри мозга.
Для прогноза учитывают возраст, функциональное состояние, молекулярные признаки, объем безопасной резекции и способность получить полный курс терапии.
Лечение
У пациента в удовлетворительном состоянии стандарт включает максимальную безопасную операцию, затем лучевую терапию с ежедневным темозоломидом и последующие циклы темозоломида. В некоторых системах доступна терапия переменными электрическими полями.
У пожилого или ослабленного пациента используют сокращенный курс облучения, темозоломид или их сочетание с учетом MGMT и состояния. Дексаметазон уменьшает симптомный отек, но дозу снижают по возможности. Противосудорожный препарат назначают после приступа.
При рецидиве единого стандарта нет. Рассматривают повторную операцию, стереотаксическое облучение, лекарственную терапию, бевацизумаб для контроля отека и клинические исследования. Решение зависит от времени рецидива и функционального статуса.
Прогноз
Глиобластома остается агрессивным заболеванием и обычно возвращается несмотря на лечение. Тем не менее выраженность ответа и продолжительность контроля сильно различаются. Метилирование MGMT и хорошее общее состояние связаны с более благоприятным течением.
Поддерживающая и паллиативная помощь вводится с момента необходимости, а не только в конце жизни. Она помогает контролировать судороги, слабость, утомляемость, настроение и нагрузку на семью.
Профилактика
Доказанного способа предотвратить глиобластому нет, и скрининговая МРТ для населения не проводится. Ограничение бытовых устройств не снижает доказанный риск.
После лечения важно соблюдать график МРТ и не менять стероиды или противосудорожные препараты самостоятельно. Новый неврологический симптом требует быстрой связи с лечащей командой.
