Глиомы головного мозга
Что это такое
Глиомы, опухоли центральной нервной системы, связанные с клетками глиального ряда или их предшественниками. Они возникают в больших полушариях, мозжечке, стволе, зрительных путях и спинном мозге. Термин объединяет заболевания с очень разным прогнозом.
Глиома может быть четко отграниченной и медленно растущей либо диффузно проникать между нормальными клетками мозга. Во втором случае удалить каждую опухолевую клетку хирургически невозможно.
Виды и классификация
У взрослых основные диффузные глиомы, астроцитома с мутацией IDH, олигодендроглиома с мутацией IDH и коделецией 1p/19q, а также глиобластома без мутации IDH. Определение этих маркеров обязательно для точного диагноза.
У детей выделяют пилоцитарную и другие ограниченные глиомы, диффузные глиомы низкой степени и высокозлокачественные варианты, включая диффузную срединную глиому с изменением H3 K27. Один и тот же старый термин может обозначать разные современные молекулярные опухоли.
Причины и факторы риска
Большинство глиом возникает без установленной внешней причины. Риск повышен после ионизирующего облучения и при редких наследственных синдромах, включая нейрофиброматоз 1 типа, Ли-Фраумени и нарушения репарации ДНК.
Мобильные телефоны, питание, стресс и травма не доказаны как причины. Мутации IDH или изменения хромосом, обнаруженные только в опухоли, обычно не означают наследственное заболевание.
Симптомы
Частым первым проявлением полушарной глиомы становится судорожный приступ. Возможны нарастающая слабость, нарушение речи, зрения, чувствительности, координации, памяти и поведения.
Крупная опухоль и отек вызывают головную боль, тошноту, рвоту и сонливость. Стволовая глиома может проявляться двоением, нарушением глотания и походки. Медленный рост иногда позволяет мозгу долго компенсировать изменения.
Диагностика
МРТ с контрастом оценивает локализацию, инфильтрацию, отек и накопление контраста. Низкая степень не всегда означает отсутствие усиления, а яркое усиление не является самостоятельным диагнозом глиобластомы.
Материал получают при максимальной безопасной резекции или стереотаксической биопсии. Исследуют IDH1/2, ATRX, p53, 1p/19q, H3 и другие маркеры по возрасту и локализации. При глиобластоме определяют метилирование промотора MGMT для прогноза и оценки чувствительности к темозоломиду.
Стадии
Глиомы не стадируют по TNM. Диагноз включает интегрированный тип и степень ВОЗ. Астроцитома IDH-мутантная имеет степени 2, 3 или 4, олигодендроглиома, 2 или 3, глиобластома IDH-дикого типа относится к степени 4.
Для детских глиом применяются отдельные категории. Распространение по ликвору встречается у некоторых типов, но большинство взрослых диффузных глиом сначала прогрессирует внутри мозга.
Лечение
Первый этап, максимальная безопасная операция или биопсия, если удаление слишком рискованно. Для сохранения функций используют картирование, нейронавигацию и мониторинг. Объем резекции влияет на контроль, но неврологическая безопасность важнее удаления любой ценой.
Послеоперационная тактика зависит от молекулярного типа, степени, возраста и остаточной опухоли. Применяют лучевую терапию и темозоломид либо комбинацию PCV. Для отдельных детских и редких глиом с изменениями BRAF или других путей доступна таргетная терапия.
При рецидиве рассматривают повторную операцию, облучение, лекарственную терапию и клиническое исследование. Стероиды применяют для симптомного отека минимальной эффективной дозой.
Прогноз
Прогноз определяется не словом «глиома», а интегрированным диагнозом. Пилоцитарная астроцитома часто излечивается удалением, IDH-мутантные диффузные опухоли могут контролироваться годами, глиобластома обычно прогрессирует быстрее.
Регулярное МРТ выполняют по протоколу. В первые месяцы после химиолучевой терапии усиление может быть псевдопрогрессированием, поэтому поспешно менять лечение по одному снимку нельзя.
Профилактика
Предотвратить спорадическую глиому невозможно. Важно ограничивать ненужное облучение, но диагностические исследования по показаниям не следует откладывать из-за страха радиации.
Носителям наследственного синдрома наблюдение назначает генетик. Профилактическая МРТ мозга здоровым людям без симптомов и риска не рекомендуется.
