Грибовидный микоз

Что это такое

Грибовидный микоз, наиболее частая первичная кожная T-клеточная лимфома. Опухолевые T-лимфоциты сначала располагаются преимущественно в коже, формируя пятна и бляшки, а у меньшей части пациентов со временем возникают опухоли и внекожное распространение.

Название историческое: заболевание не имеет отношения к грибковой инфекции и не лечится противогрибковыми средствами.

Виды и классификация

Классическая форма проходит пятнистую, бляшечную и опухолевую стадии, но последовательность не обязательна. Выделяют фолликулотропный, педжетоидный ретикулез и гранулематозную вялую кожу как особые варианты.

Крупноклеточная трансформация означает появление крупных клеток в значительной доле инфильтрата и требует переоценки лечения. Синдром Сезари является отдельной лейкемической кожной T-клеточной лимфомой, а не обычной поздней стадией у большинства пациентов.

Причины и факторы риска

Причина неизвестна. Опухолевый клон возникает вследствие накопления приобретенных изменений в кожно-тропных T-лимфоцитах.

Грибки, плохая гигиена, стресс и контакт с больным не вызывают микоз. Семейное наследование не типично.

Симптомы

Ранние очаги выглядят как стойкие розовые или коричневатые пятна с тонким шелушением, часто на ягодицах, бедрах и туловище. Они могут годами напоминать экзему или псориаз и сопровождаться зудом.

Позже формируются инфильтрированные бляшки и опухолевые узлы, способные изъязвляться. Генерализованное покраснение, увеличение узлов, лихорадка и инфекции требуют оценки распространения.

Диагностика

Диагноз основан на клинической картине и одной или нескольких биопсиях. Ранние изменения малозаметны, поэтому отрицательная первая биопсия не всегда завершает поиск.

Иммуногистохимия оценивает CD3, CD4, CD7 и другие маркеры, исследование клональности помогает, но не является самостоятельным доказательством. При распространенной болезни проверяют кровь, узлы и внутренние органы.

Стадии

TNMB-система учитывает площадь пятен и бляшек, кожные опухоли или эритродермию, состояние узлов, органов и крови. IA означает менее 10 процентов кожи с пятнами или бляшками, IB, 10 процентов и более.

Кожные опухоли соответствуют T3, почти тотальное покраснение, T4. Номер стадии формируется из всех четырех компонентов, а не только площади сыпи.

Лечение

При ранней стадии используют местные глюкокортикоиды, узкополосный UVB или PUVA, местные цитостатические препараты и локальную лучевую терапию. Выбор зависит от толщины, площади и фототипа кожи.

При распространенной болезни применяют ретиноиды, интерферон, фотоферез, общекожное электронное облучение и таргетные препараты. Системную многокомпонентную химиотерапию оставляют для быстро прогрессирующей или органной болезни из-за коротких ответов.

Прогноз

При ранней стадии продолжительность жизни часто близка к обычной. Заболевание может рецидивировать в коже, поэтому цель, длительный контроль с минимальным ущербом.

Опухолевая стадия, внекожное поражение, высокий ЛДГ и крупноклеточная трансформация ухудшают прогноз. Инфекции поврежденной кожи являются важным предотвратимым осложнением.

Профилактика

Предотвратить появление грибовидного микоза известным способом нельзя. Противогрибковые препараты и профилактические антибиотики без инфекции не помогают.

Регулярный уход за кожей, лечение трещин и раннее обращение при гнойных очагах уменьшают риск сепсиса. Новые плотные узлы или язвы следует биопсировать для исключения трансформации.