Хориокарцинома

Что это такое

Хориокарцинома, злокачественная опухоль трофобласта, которая возникает в связи с беременностью и вырабатывает хорионический гонадотропин. Она быстро прорастает кровеносные сосуды и может рано метастазировать, но одновременно отличается высокой чувствительностью к правильно подобранной химиотерапии.

Гестационная хориокарцинома может развиться после пузырного заноса, выкидыша, внематочной или нормальной беременности. Редкая негестационная хориокарцинома яичника относится к герминогенным опухолям и лечится по другим принципам.

Виды и классификация

Морфологически опухоль состоит из клеток цитотрофобласта и синцитиотрофобласта, с выраженными кровоизлияниями и некрозом. В отличие от инвазивного заноса в ней нет ворсин хориона.

Важно отличить хориокарциному от опухоли плацентарного ложа и эпителиоидной трофобластической опухоли. Последние часто дают относительно низкий ХГЧ, хуже отвечают на стандартную химиотерапию и при локализованной болезни требуют операции.

Причины и факторы риска

Опухоль связана с патологической трансформацией трофобласта после зачатия. Наибольший риск существует после полного пузырного заноса, но значительная часть случаев возникает после других исходов беременности. Большой интервал после предшествующей беременности влияет на прогностический балл.

Возраст и предыдущая трофобластическая болезнь могут повышать риск, однако хориокарцинома возможна без этих факторов. Она не вызвана контрацепцией, абортом как медицинской процедурой или поведением пациентки.

Симптомы

Частый признак, продолжающееся или возобновившееся маточное кровотечение после беременности. Возможны слабость, анемия, тазовая боль и увеличение матки. Иногда первым проявлением становятся симптомы метастазов.

Поражение легких вызывает кашель, одышку или кровохарканье. Метастазы в мозге могут проявиться сильной головной болью, нарушением зрения, слабостью конечности или судорогами. Очаги в печени и брюшной полости опасны внутренним кровотечением. Эти симптомы требуют экстренной помощи.

Диагностика

Ключевой анализ, количественный бета-ХГЧ. Его сопоставляют с датой и исходом последней беременности. Выполняют УЗИ малого таза и визуализацию грудной клетки, живота и таза; при высоком риске или симптомах исследуют головной мозг.

Гистологическое подтверждение требуется не всегда, если клинические критерии и динамика ХГЧ убедительны. Биопсию сосудистых метастазов во влагалище или печени стараются не выполнять из-за риска тяжелого кровотечения. При сомнении в гестационном происхождении генотипирование помогает отличить опухоль от негестационной.

Стадии

FIGO I означает болезнь в пределах матки, II, распространение на другие половые органы, III, метастазы в легких, IV, метастазы в иных органах. Одновременно рассчитывают модифицированный прогностический балл ВОЗ.

В балл входят возраст, тип предшествующей беременности, интервал после нее, уровень ХГЧ, размер опухоли, число и расположение метастазов и предыдущая химиотерапия. Сумма определяет низкий или высокий риск устойчивости, а не просто размер опухоли.

Лечение

При низком риске обычно применяют монотерапию метотрексатом с фолинатом кальция или актиномицином D. ХГЧ измеряют в процессе лечения, а после его нормализации проводят закрепляющие курсы, чтобы снизить риск возврата.

При высоком риске стандартом служит многокомпонентная химиотерапия, чаще EMA-CO. При очень высоком риске, поражении мозга или печени начало и интенсивность схемы адаптируют, чтобы уменьшить опасность кровотечения и ранних осложнений. Лечение проводит центр с опытом трофобластических опухолей.

Операция не является основным методом для чувствительной хориокарциномы, но может понадобиться при неконтролируемом кровотечении или единичном устойчивом очаге. Лучевую терапию используют в отдельных ситуациях, особенно при поражении мозга.

Прогноз

Большинство пациенток с низким риском излечивается, а высокорисковая болезнь также часто отвечает на комбинированное лечение. Прогноз ухудшают длительный интервал после беременности, очень высокий ХГЧ, метастазы в мозге или печени и неэффективная предыдущая терапия.

После излечения менструальный цикл и фертильность обычно восстанавливаются. Планирование беременности откладывают на период контроля ХГЧ, длительность которого определяет лечащий центр.

Профилактика

Способа полностью предотвратить хориокарциному нет. После пузырного заноса риск снижает не профилактический препарат, а регулярный контроль ХГЧ, позволяющий начать лечение на доклиническом этапе.

Необычное кровотечение после любой беременности требует оценки. Во время наблюдения необходима надежная контрацепция. После его завершения новая беременность обычно безопасна, но в раннем сроке проводят УЗИ и сообщают врачу о перенесенной болезни.