Карцинома Меркеля
Что это такое
Карцинома Меркеля является редкой нейроэндокринной опухолью кожи с агрессивным течением. Она быстро растет, рано распространяется в лимфатические узлы и способна давать отдаленные метастазы. Чаще заболевание возникает на открытых солнцу участках у пожилых людей.
На ранней стадии опухоль может выглядеть как безобидный красный или фиолетовый узел и не болеть. Поэтому диагноз устанавливают только после биопсии. Лечение планирует команда дерматоонколога, хирурга, радиотерапевта и лекарственного онколога.
Виды и классификация
Часть опухолей связана с полиомавирусом клеток Меркеля, другая формируется преимущественно под влиянием ультрафиолета и имеет большое число мутаций. Оба варианта относятся к одному заболеванию, но отличаются биологическими особенностями.
Выделяют локальную опухоль кожи, заболевание с поражением регионарных лимфатических узлов и отдаленно распространенный процесс. Иногда первичный кожный очаг не удается найти, а диагноз ставят по пораженному лимфатическому узлу.
Причины и факторы риска
Риск повышают пожилой возраст, светлая кожа, накопленное солнечное облучение и ослабление иммунной системы. Заболевание чаще встречается после трансплантации, при некоторых болезнях крови и на фоне длительной иммуносупрессии.
Наличие полиомавируса широко распространено и само по себе не означает риск рака. Для опухолевого превращения требуется сочетание редких событий в клетке. Карцинома Меркеля не передается от человека к человеку.
Симптомы
- быстро увеличивающийся плотный безболезненный узел;
- красный, розовый, синюшный или фиолетовый цвет;
- гладкая блестящая поверхность, иногда с язвой;
- локализация на лице, волосистой части головы, шее или конечности;
- увеличение ближайшего лимфатического узла.
Ни один внешний признак не является специфичным. Быстрый рост в течение нескольких недель у пожилого или иммунокомпрометированного человека должен ускорить биопсию.
Диагностика
Биопсия должна получить достаточно ткани для гистологии и иммуногистохимии. Патоморфолог отличает опухоль от меланомы, лимфомы, мелкоклеточного рака и других нейроэндокринных карцином. Часто исследуют CK20 и набор нейроэндокринных маркеров.
После подтверждения осматривают всю кожу и лимфатические узлы. ПЭТ/КТ или КТ помогают обнаружить скрытые очаги. При клинически нормальных узлах часто выполняют биопсию сторожевого лимфатического узла до широкого удаления или реконструкции, поскольку микрометастаз может изменить стадию и лечение.
Стадии
Стадия определяется размером первичной опухоли, глубиной прорастания, состоянием регионарных лимфатических узлов и наличием отдаленных метастазов. Стадия I или II обычно означает локальную опухоль без поражения узлов, стадия III включает регионарные узлы, стадия IV обозначает отдаленное распространение.
Патоморфологически подтвержденное отсутствие опухоли в сторожевом узле точнее одного только осмотра. Иммунный статус также влияет на риск, хотя не входит напрямую в каждую категорию TNM.
Лечение
Локализованную опухоль удаляют с чистыми краями. Во многих случаях после операции облучают первичную область, поскольку это снижает риск местного возврата. Решение зависит от размера, краев, иммунного статуса и других факторов. Положительный сторожевой узел требует лечения регионарной зоны облучением, операцией или их сочетанием.
При неоперабельной, рецидивной или метастатической карциноме основой системного лечения являются ингибиторы иммунных контрольных точек. Они могут давать длительный ответ, но способны вызывать воспалительные осложнения разных органов. Химиотерапия иногда быстро уменьшает опухоль, однако ответ часто непродолжителен и используется в отдельных ситуациях.
Для единичного рецидива или симптомного метастаза применяют операцию и лучевую терапию в составе общего плана.
Прогноз
Прогноз зависит от стадии, иммунного статуса, размера опухоли и возможности полного местного контроля. Отсутствие поражения узлов связано с лучшими перспективами, но рецидив возможен даже после ранней стадии. Наиболее пристальное наблюдение требуется в первые годы.
Контроль включает осмотр кожи и узлов, а визуализацию назначают по стадии и риску. Пациент должен сообщать о новом быстро растущем узле, увеличенном лимфатическом узле, кашле, боли в костях и необъяснимой слабости.
Профилактика
Полностью предотвратить заболевание невозможно. Защита от солнца, отказ от соляриев и ранняя биопсия быстро растущего образования снижают предотвратимый риск и вероятность позднего диагноза.
Пациентам с иммуносупрессией необходим регулярный осмотр кожи. Самостоятельно отменять препараты после трансплантации нельзя. Возможность их коррекции обсуждают онколог и трансплантолог после подтверждения опухоли.
