Карциноид лёгкого
Что это такое
Карциноид легкого является хорошо дифференцированной нейроэндокринной опухолью бронхов или легочной ткани. Современное название точнее звучит как типичная или атипичная нейроэндокринная опухоль легкого. Она отличается от мелкоклеточного и крупноклеточного нейроэндокринного рака более упорядоченным строением и обычно более медленным течением.
Карциноид часто возникает в центральном бронхе и перекрывает его, но может располагаться периферически. Гормональные синдромы встречаются реже, чем при нейроэндокринных опухолях ЖКТ.
Виды и классификация
- Типичный карциноид. Имеет менее двух митозов на 2 мм² и не содержит некроза.
- Атипичный карциноид. Имеет от двух до десяти митозов на 2 мм² и/или очаговый некроз.
- Высокозлокачественные нейроэндокринные карциномы. Мелкоклеточный и крупноклеточный рак не относятся к карциноидам.
Ki-67 может помогать на маленькой или поврежденной биопсии, но в легком основная классификация опирается на митозы и некроз в хорошо сохраненном материале. Окончательный тип иногда устанавливают только после операции.
Причины и факторы риска
Четкой предотвратимой причины обычно нет. Связь типичного карциноида с курением значительно слабее, чем у мелкоклеточного или плоскоклеточного рака. Атипичный вариант несколько чаще встречается у курящих, но табачный анамнез не определяет диагноз.
Редкие случаи связаны с множественной эндокринной неоплазией 1 типа и семейной предрасположенностью к нейроэндокринным опухолям. Множественные очаги, молодой возраст и сочетание с опухолями паращитовидных желез, гипофиза или поджелудочной требуют генетической консультации.
Симптомы
- повторная пневмония в одном участке;
- кашель, кровохарканье и свистящее дыхание;
- одышка из-за перекрытия бронха;
- боль или дискомфорт в грудной клетке;
- случайный узел на КТ без жалоб.
Карциноидный синдром с приливами, диареей и бронхоспазмом обычно появляется при функциональной распространенной опухоли. Редко опухоль вырабатывает АКТГ и вызывает избыток кортизола. Гормональные симптомы требуют специальной подготовки к операции.
Диагностика
Бронхоскопия и морфология
Центральный карциноид выглядит как хорошо кровоснабжаемое образование, поэтому биопсию проводят с готовностью остановить кровотечение. Патоморфолог оценивает нейроэндокринные маркеры, митозы и некроз. Маленький раздавленный образец может ошибочно напоминать мелкоклеточный рак.
Визуализация
КТ с контрастом показывает бронх, узлы и печень. ПЭТ/КТ по рецепторам соматостатина особенно полезна для хорошо дифференцированной опухоли и выбора радионуклидной терапии. Обычная FDG-ПЭТ может слабее накапливаться в типичном варианте, но полезна при более агрессивной биологии.
Гормоны исследуют только при соответствующих симптомах. Хромогранин A неспецифичен и не подходит для самостоятельной постановки диагноза.
При центральной опухоли важно отличить необратимо разрушенную долю от легочной ткани, которая восстановится после открытия бронха. Для этого оценивают длительность ателектаза, сосуды, бронхоэктазы и инфекции. Такая оценка помогает выбрать между рукавной резекцией бронха, лобэктомией и более обширной операцией.
Стадии
Применяют TNM для опухолей легкого с учетом размера, соседних структур, регионарных узлов и метастазов. Помимо стадии обязательно указывают типичный или атипичный вариант. Метастазы чаще возникают в лимфатических узлах, печени и костях.
Даже небольшой центральный карциноид требует оценки узлов во время операции. Нормальный размер узла на КТ не исключает микроскопическое поражение, особенно при атипичном типе.
Лечение
Операция
При локализованной опухоли основным методом является полное удаление с системной оценкой лимфатических узлов. Стремятся сохранить здоровое легкое: центральный карциноид иногда удаляют бронхопластически без пневмонэктомии. Простое эндоскопическое выжигание подходит лишь редким строго внутрипросветным образованиям и требует длительного контроля.
Распространенный процесс
Тактика зависит от скорости роста, симптомов и рецепторов соматостатина. Используют аналоги соматостатина, радионуклидную терапию, таргетные препараты, химиотерапию и локальное лечение метастазов печени. Схемы мелкоклеточного рака не переносят автоматически на хорошо дифференцированный карциноид.
После полного удаления типичного карциноида дополнительная лекарственная терапия обычно не нужна. Для атипичного варианта решение принимают индивидуально, поскольку убедительность данных ограничена.
Если операция невозможна из-за состояния, небольшую локальную опухоль можно лечить высокоточным облучением, хотя доказательств меньше, чем для обычного НМРЛ. При медленно растущей метастатической болезни лечение выбирают не только по наличию очагов, но и по темпу, гормональным симптомам и риску поражения органа.
Прогноз
Типичный карциноид часто имеет благоприятное длительное течение. Атипичный чаще поражает узлы и рецидивирует. На прогноз влияют стадия, полнота операции, митозы, некроз и темп роста. Рецидив может появиться спустя много лет.
Наблюдение включает КТ, а при распространенной рецептор-положительной болезни специальные методы визуализации. Повторная пневмония или кровохарканье после лечения требуют бронхоскопии по показаниям.
Профилактика
Доказанного способа предотвратить спорадический карциноид нет. Отказ от курения полезен для здоровья легких и снижает риск других опухолей, хотя связь с типичным вариантом слабая. Популяционного скрининга карциноида не существует.
При наследственном синдроме наблюдение назначают индивидуально. Стойкая повторная пневмония в одной доле требует проверки проходимости бронха, а не только очередного курса антибиотиков.
