Карциноид желудочно-кишечного тракта

Что это такое

Карциноид желудочно-кишечного тракта является историческим названием хорошо дифференцированной нейроэндокринной опухоли желудка, двенадцатиперстной, тонкой, толстой или прямой кишки. Термин все еще используется пациентами и в старых заключениях, но современный диагноз должен указывать точную локализацию, степень G и индекс Ki-67.

Большинство таких опухолей растет медленнее аденокарциномы, однако они способны поражать лимфатические узлы и печень. Карциноидный синдром возникает не у всех и чаще связан с распространением биологически активной опухоли.

Виды и классификация

Хорошо дифференцированные НЭО подразделяют на G1, G2 и G3 по Ki-67 и митозам. Плохо дифференцированный нейроэндокринный рак является отдельным агрессивным заболеванием. Локализация также принципиальна:

• желудочные НЭО типов 1, 2 и 3;
• НЭО двенадцатиперстной кишки;
• НЭО тощей и подвздошной кишки;
• НЭО аппендикса;
• НЭО толстой и прямой кишки.

Небольшая НЭО прямой кишки и опухоль подвздошной кишки одинакового размера могут иметь разный риск, поэтому единый подход к «карциноиду» неверен.

Причины и факторы риска

У большинства пациентов причина неизвестна. Отдельные ситуации связаны с наследственностью и фоновыми заболеваниями:

• множественная эндокринная неоплазия 1 типа;
• нейрофиброматоз 1 типа для некоторых дуоденальных опухолей;
• хронический атрофический гастрит и выраженная гипергастринемия для НЭО желудка типа 1;
• синдром Золлингера-Эллисона при НЭО желудка типа 2;
• семейные случаи редких нейроэндокринных заболеваний.

Питание и стресс не считаются доказанными причинами. Повышенный гастрин нужно оценивать с учетом препаратов, снижающих кислотность.

Симптомы

Локальная опухоль может вызывать боль, анемию, кровь в стуле, непроходимость или быть случайной находкой при эндоскопии. НЭО тонкой кишки иногда вызывает втяжение брыжейки и приступообразную боль.

Карциноидный синдром

• приливы с покраснением лица и верхней части тела;
• водянистая диарея и спазмы;
• свистящее дыхание;
• поражение клапанов правых отделов сердца при длительном течении.

Карциноидный криз с резким изменением давления, бронхоспазмом и нарушением ритма может возникнуть при операции или манипуляции. Пациенту с функциональной опухолью нужна специальная профилактика.

Диагностика

Морфология и гормоны

Биопсия подтверждает нейроэндокринную природу, дифференцировку и Ki-67. Хромогранин A неспецифичен. При подозрении на карциноидный синдром исследуют метаболит серотонина в моче или крови по методике лаборатории. Перед анализом учитывают питание и лекарства.

Поиск распространения

Используют эндоскопию, КТ или МРТ и ПЭТ/КТ по рецепторам соматостатина. Эхокардиография нужна при длительном синдроме и повышенных биохимических маркерах. Опухоль тонкой кишки может быть маленькой и множественной, поэтому хирург осматривает весь соответствующий сегмент.

Утолщение брыжейки и расходящиеся фиброзные тяжи на КТ могут быть заметнее самой первичной опухоли. Фиброз способен пережимать сосуды и вызывать ишемию кишечника. При подготовке к операции оценивают не только метастазы, но и кровоснабжение кишки, поскольку удаление крупного брыжеечного конгломерата не всегда безопасно.

Стадии

Правила TNM различаются для желудка, двенадцатиперстной, тонкой, толстой и прямой кишки. Учитывают глубину роста, размер, регионарные узлы и метастазы. Для лечебного решения добавляют grade, скорость роста, рецепторы соматостатина и объем поражения печени.

Небольшая опухоль не всегда безопасна: НЭО тонкой кишки способна дать метастазы в брыжеечные узлы. Напротив, отдельные маленькие НЭО желудка типа 1 имеют очень низкий риск.

Лечение

Локальная опухоль

Некоторые небольшие НЭО желудка, двенадцатиперстной или прямой кишки удаляют эндоскопически. Для опухоли тонкой кишки обычно нужна резекция участка с брыжейкой и лимфатическими узлами. Объем зависит от локализации, размера, глубины и grade.

Метастатический процесс

Аналоги соматостатина контролируют гормональный синдром и могут замедлять рост. При прогрессировании используют радионуклидную терапию при наличии рецепторов, таргетные препараты, химиотерапию и методы лечения метастазов печени. Удаление первичной опухоли обсуждают даже при отдельных метастатических ситуациях из-за риска непроходимости.

Плохо дифференцированный нейроэндокринный рак требует другой, более интенсивной химиотерапии. Лечение карциноидной болезни сердца проводят совместно с кардиологом.

При выраженном поражении клапанов иногда сначала требуется кардиохирургическое лечение, чтобы пациент смог перенести операцию на опухоли или печени. Аналоги соматостатина вводят по установленному графику, а не только во время прилива. Если диарея сохраняется, исключают другие причины, включая недостаточность поджелудочной, инфекцию и последствия резекции кишечника.

Прогноз

Прогноз зависит от локализации, grade, Ki-67, стадии и объема метастазов. Хорошо дифференцированная НЭО G1 может контролироваться много лет, но требует длительного наблюдения. Нейроэндокринный рак протекает значительно агрессивнее.

После лечения контролируют визуализацию и только информативные маркеры. При карциноидном синдроме следят за сердцем и питанием, поскольку длительная диарея может приводить к дефицитам.

Профилактика

Общего скрининга и доказанного способа предотвратить спорадическую НЭО нет. Эндоскопическое наблюдение требуется при определенных типах желудочных НЭО и после локального удаления, но график зависит от морфологии.

При наследственном синдроме обследуют органы риска по специальной программе. Самостоятельная сдача хромогранина A без клинического подозрения не помогает раннему выявлению.