Кожная T-клеточная лимфома
Что это такое
Кожные T-клеточные лимфомы, группа опухолей T-лимфоцитов, которые первично возникают в коже. Их нужно отличать от системной T-клеточной лимфомы, вторично распространившейся на кожу.
Течение варьирует от многолетних ограниченных пятен до быстро прогрессирующих опухолей. Диагноз часто требует нескольких биопсий в динамике.
Виды и классификация
Наиболее частые формы, грибовидный микоз и синдром Сезари. Также существуют первично-кожная CD30-положительная анапластическая лимфома, лимфоматоидный папулез, подкожная панникулитоподобная и редкие агрессивные CD8- или гамма-дельта-варианты.
Каждая нозология имеет собственный иммунофенотип и прогноз. Термин «кожная T-клеточная лимфома» не является достаточным для назначения системной химиотерапии.
Причины и факторы риска
Причина большинства форм неизвестна. Хроническая антигенная стимуляция и приобретенные молекулярные нарушения участвуют в развитии, но конкретного бытового фактора не установлено.
Болезнь не заразна и не возникает из-за аллергии, хотя на ранней стадии может ее напоминать. Обычный дерматит не превращается автоматически в лимфому.
Симптомы
Возможны стойкие пятна, шелушащиеся бляшки, узлы, язвы и сильный зуд. Очаги могут располагаться на закрытых от солнца участках и не отвечать на стандартное лечение экземы.
Распространенное покраснение почти всей кожи, утолщение ладоней, выпадение волос, увеличение узлов и инфекции кожи указывают на тяжелую форму.
Диагностика
Дерматолог выбирает активный, нерасчесанный очаг для глубокой биопсии. Желательно временно отменить местные гормоны на участке по согласованию с врачом. Сопоставляют морфологию, иммуногистохимию и клональность T-рецептора.
При распространении исследуют кровь методом проточной цитометрии, лимфатические узлы и выполняют визуализацию. Совпадение клона в коже и крови может поддерживать диагноз, но интерпретируется вместе с клиникой.
Стадии
Для грибовидного микоза и синдрома Сезари применяется TNMB: кожа, лимфатические узлы, внутренние органы и кровь. Для других кожных лимфом действуют отдельные системы распространенности.
Площадь пятен и бляшек, наличие опухолей, эритродермии и внекожного поражения определяют стадию и тактику.
Лечение
При раннем ограниченном процессе применяют местные глюкокортикоиды, фототерапию, местные препараты и лучевую терапию. Раннее назначение агрессивной системной химиотерапии не улучшает выживаемость и увеличивает токсичность.
При распространенной или рефрактерной болезни используют ретиноиды, интерферон, экстракорпоральный фотоферез, таргетные препараты, брентуксимаб при CD30 и другие системные средства. Аллогенная трансплантация подходит отдельным пациентам высокого риска.
Прогноз
Ранние формы могут десятилетиями оставаться ограниченными кожей и не сокращать продолжительность жизни. Опухолевая стадия, поражение узлов, крови или органов и крупноклеточная трансформация ухудшают прогноз.
Цель лечения часто заключается в длительном контроле кожи и зуда с минимальной токсичностью. Рецидив на коже не всегда означает системное прогрессирование.
Профилактика
Специфической профилактики нет. Защита кожного барьера и раннее лечение инфекции уменьшают осложнения, но не предотвращают опухолевый клон.
Стойкая атипичная сыпь, меняющая форму или не отвечающая на терапию, требует повторной оценки и иногда новой биопсии, а не бесконечного усиления гормональной мази.
