Лейомиосаркома матки

Что это такое

Лейомиосаркома матки, редкая злокачественная опухоль гладкомышечных клеток миометрия. Она обычно возникает самостоятельно, а не в результате превращения обычной миомы. Заболевание может рано распространяться по кровеносным сосудам, поэтому требует лечения у онкогинеколога совместно со специалистом по саркомам.

Даже современная МРТ не всегда позволяет до операции уверенно различить лейомиосаркому и доброкачественный узел. Окончательное заключение дает патоморфолог после оценки клеточной атипии, митотической активности и участков некроза.

Виды и классификация

Помимо классической лейомиосаркомы выделяют эпителиоидный и миксоидный варианты. Они могут выглядеть менее типично и требуют экспертного пересмотра. Отдельно существуют гладкомышечные опухоли неопределенного злокачественного потенциала, STUMP. Это не подтвержденная лейомиосаркома, но такое заключение предполагает длительное наблюдение.

В описании указывают размер, целостность опухоли, митозы, некроз, инвазию сосудов и края резекции. Исследование рецепторов эстрогена и прогестерона может помочь при выборе системной терапии для отдельных пациенток.

Причины и факторы риска

Причина большинства лейомиосарком неизвестна. Риск немного повышается после лучевой терапии малого таза и при редких наследственных синдромах, связанных с нарушением контроля деления клеток. Заболевание чаще выявляют в пери- и постменопаузе, но оно возможно в любом взрослом возрасте.

Быстро растущая миома не равна саркоме: у женщин репродуктивного возраста доброкачественные узлы также способны увеличиваться. Более настораживает рост после менопаузы, особенно в сочетании с кровотечением, болью или неоднородной структурой образования.

Симптомы

Возможные проявления включают обильные или нерегулярные менструации, кровотечение после менопаузы, боль и давление внизу живота, быстрое увеличение объема живота. Крупный узел может сдавливать мочевой пузырь или кишечник, вызывая частое мочеиспускание и запор.

При метастазах в легких могут появиться кашель, одышка и боль в грудной клетке. Небольшая опухоль иногда обнаруживается случайно после операции, выполненной по поводу предполагаемой миомы.

Диагностика

УЗИ выявляет узел и оценивает кровоток, а МРТ лучше показывает его внутреннюю структуру и отношение к соседним тканям. Признаки некроза, кровоизлияния, неровные границы и ограничение диффузии повышают настороженность, но не заменяют гистологию. КТ грудной клетки, живота и таза выполняют для стадирования.

Аспирационная биопсия эндометрия нередко оказывается неинформативной, поскольку опухоль находится в мышечной стенке. При высоком подозрении предпочтительно удалить матку или узел целиком в защитном контейнере без внутриполостной морцелляции. После неожиданного диагноза материал следует пересмотреть в центре, имеющем опыт патологии сарком.

Стадии

При I стадии опухоль ограничена маткой; внутри этой стадии учитывают размер до 5 см или более. II стадия означает распространение в малом тазу. При III стадии выявляют поражение тканей брюшной полости или регионарных лимфоузлов. IV стадия включает прорастание мочевого пузыря или прямой кишки и отдаленные метастазы.

Лейомиосаркома чаще распространяется гематогенно, прежде всего в легкие, затем в печень, кости и другие органы. Поражение лимфоузлов встречается реже, чем при раке эндометрия.

Лечение

При локализованной опухоли выполняют удаление матки единым блоком, не повреждая узел. Сохранение яичников у тщательно отобранных молодых пациенток с ранней стадией иногда возможно. Лимфоузлы удаляют при подозрении на их поражение, но профилактическая лимфодиссекция обычно не является обязательной.

Польза профилактической химиотерапии после полной резекции ранней опухоли доказана не для всех ситуаций, поэтому решение принимают индивидуально. При неоперабельном, метастатическом или рецидивном процессе применяют системные схемы на основе доксорубицина, гемцитабина с доцетакселом и другие препараты для сарком. Выбор зависит от темпа болезни, предыдущего лечения и сопутствующих заболеваний.

Лучевая терапия может снижать риск местного возврата или контролировать отдельные болезненные очаги, но не заменяет системное лечение при множественных метастазах. Единичные метастазы иногда удаляют, если это позволяет контролировать всю видимую болезнь.

Прогноз

Главные прогностические факторы, стадия, размер, митотическая активность, целостность опухоли и возможность полного удаления. Даже после операции лейомиосаркома способна рецидивировать, поэтому благоприятная ранняя стадия не отменяет наблюдения.

Контроль включает осмотр и визуализацию грудной клетки, живота и таза с частотой, соответствующей риску. Новые респираторные симптомы, стойкая боль или быстро растущее образование следует оценивать вне планового графика.

Профилактика

Метода, который надежно предотвращает лейомиосаркому, нет, и популяционный скрининг не проводится. Важно обследовать кровотечение после менопаузы и рост маточного узла в этом возрасте.

Перед операцией по поводу крупного или атипичного образования врач оценивает риск саркомы. Если злокачественность нельзя исключить, выбирают способ удаления без рассеивания ткани в брюшной полости.