Лейкозы

Что это такое

Лейкозы, группа злокачественных заболеваний кроветворной системы. Измененная клетка костного мозга приобретает способность бесконтрольно размножаться, вытесняет нормальное кроветворение и может накапливаться в крови, селезенке, лимфатических узлах и других органах.

Это не одна болезнь и не «рак крови» с единым лечением. Тактика зависит от того, из какой клетки возник процесс, насколько быстро он развивается и какие молекулярные нарушения обнаружены.

Виды и классификация

По течению лейкозы делят на острые и хронические. При острых формах преобладают незрелые бластные клетки, заболевание развивается быстро и обычно требует срочного лечения. При хронических формах клетки созревают лучше, а течение может быть медленным.

По линии кроветворения выделяют лимфоидные и миелоидные заболевания. Основные варианты:

• острый лимфобластный и острый миелоидный лейкоз;
• хронический лимфолейкоз;
• хронический миелолейкоз;
• редкие формы, включая волосатоклеточный лейкоз.

Современная классификация обязательно учитывает генетические изменения опухолевых клеток.

Причины и факторы риска

У большинства пациентов нельзя назвать единственную причину. Риск некоторых форм повышают высокие дозы ионизирующего излучения, бензол, курение, предшествующая химиотерапия или лучевая терапия, а также отдельные наследственные синдромы.

Миелодиспластический синдром и некоторые миелопролиферативные заболевания способны трансформироваться в острый миелоидный лейкоз. Большинство лейкозов не передается от человека к человеку и не возникает из-за стресса, питания или обычной простуды.

Симптомы

Недостаток нормальных клеток крови вызывает слабость, одышку, бледность, частые инфекции, лихорадку, синяки и кровоточивость. Возможны боли в костях, увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки, ночная потливость и снижение веса.

Хронический лейкоз иногда обнаруживают случайно по анализу крови. При высокой температуре, выраженной слабости, кровотечении, множественных точечных кровоизлияниях или одышке нужна срочная медицинская помощь.

Диагностика

Первый этап включает общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и изучение мазка. Для точного диагноза обычно исследуют костный мозг, проводят иммунофенотипирование, цитогенетические и молекулярные тесты.

Набор исследований различается. При подозрении на хронический миелолейкоз ищут BCR::ABL1, при остром промиелоцитарном лейкозе, PML::RARA, при лимфоидных заболеваниях оценивают клональные B- или T-клетки. До лечения проверяют функции сердца, печени, почек, инфекции и совместимость донора, если может потребоваться трансплантация.

Стадии

Обычная система TNM для лейкозов не применяется. Острые формы описывают как впервые диагностированные, находящиеся в ремиссии, рефрактерные или рецидивные. Дополнительно определяют группу риска по генетике, возрасту, сопутствующим заболеваниям и глубине ответа.

Хронический лимфолейкоз стадируют по системам Rai или Binet. У хронического миелолейкоза выделяют хроническую, акселерационную и бластную фазы. Эти обозначения нельзя переносить с одного лейкоза на другой.

Лечение

Острые лейкозы лечат в специализированном стационаре. Применяют многокомпонентную химиотерапию, таргетные препараты, профилактику поражения центральной нервной системы и по показаниям трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Для некоторых подтипов существуют принципиально особые схемы.

При хроническом миелолейкозе основу составляют ингибиторы BCR::ABL1. При бессимптомном хроническом лимфолейкозе возможно наблюдение, а при показаниях используют ингибиторы BTK, венетоклакс и антитела к CD20. Переливания компонентов крови, антибиотики и профилактика синдрома лизиса опухоли являются важной частью помощи.

Прогноз

Прогноз различается от высокоизлечимых вариантов до заболеваний, требующих длительного контроля. На него влияют точный подтип, генетический профиль, возраст, общее состояние и минимальная остаточная болезнь после лечения.

Один только уровень лейкоцитов не позволяет предсказать исход. Молекулярный мониторинг помогает вовремя менять терапию и оценивать риск рецидива.

Профилактика

Надежного способа предотвратить большинство лейкозов нет. Разумно не курить, соблюдать защиту при работе с бензолом и источниками излучения, не выполнять рентгенологические исследования без показаний.

Людям с наследственным синдромом или перенесенной противоопухолевой терапией врач может назначить индивидуальное наблюдение. Общий анализ крови без симптомов не является универсальным скринингом для всего населения.