Лимфома Беркитта
Что это такое
Лимфома Беркитта, чрезвычайно быстро растущая опухоль зрелых B-лимфоцитов. Клеточная масса может заметно увеличиваться за считанные дни, поэтому диагностику и начало лечения проводят без обычных плановых задержек.
Несмотря на агрессивность, лимфома высокочувствительна к правильно подобранной короткой интенсивной терапии. Лечить ее как стандартную диффузную B-крупноклеточную лимфому недостаточно.
Виды и классификация
Выделяют спорадический, эндемический и связанный с иммунодефицитом варианты. Они различаются типичными локализациями и частотой связи с вирусом Эпштейна-Барр, но имеют общую биологию.
Определяющий признак, перестройка MYC с геном иммуноглобулина. Морфология «звездного неба», герминальный B-клеточный профиль и почти сплошная пролиферация поддерживают диагноз. B-клеточные лимфомы с MYC и BCL2 относятся к другой категории.
Причины и факторы риска
Эндемический вариант тесно связан с вирусом Эпштейна-Барр и малярийными регионами. Спорадическая форма лишь иногда EBV-положительна. Риск повышен при ВИЧ и после трансплантации.
Вирус сам по себе не означает неизбежную опухоль. Перестройка MYC возникает в опухолевой клетке и обычно не наследуется.
Симптомы
Спорадическая форма часто вызывает быстро растущую опухоль живота, боль, вздутие, рвоту или кишечную непроходимость. Возможны увеличенные узлы, поражение костного мозга, челюстей, яичников, почек или центральной нервной системы.
Лихорадка, ночная потливость и снижение веса встречаются часто. Уменьшение мочи, нарушение ритма сердца, спутанность сознания или судороги могут быть проявлениями тяжелого метаболического осложнения и требуют неотложной помощи.
Диагностика
Срочно выполняют биопсию, иммуногистохимию и FISH на MYC, BCL2 и BCL6 для разграничения агрессивных лимфом. ПЭТ-КТ или КТ определяет распространенность, исследование костного мозга и спинномозговой жидкости проводится по протоколу.
До терапии несколько раз оценивают мочевую кислоту, калий, фосфор, кальций, креатинин и ЛДГ. Профилактику синдрома лизиса начинают до противоопухолевых препаратов, не ожидая ухудшения анализов.
Стадии
У взрослых применяют систему Lugano, у детей часто специальные педиатрические стадии. Однако лечение определяется не только номером стадии, но и объемом опухоли, поражением костного мозга или ЦНС и уровнем ЛДГ.
Заболевание может быть распространенным и все же излечимым. Ранняя оценка риска нужна для выбора интенсивности и защиты центральной нервной системы.
Лечение
Используют короткие интенсивные многокомпонентные режимы с ритуксимабом и обязательной профилактикой или лечением поражения ЦНС. Конкретный протокол зависит от возраста, распространенности и возможностей центра.
Первые дни требуют круглосуточного контроля жидкости, электролитов, функции почек, инфекций и цитопений. При ВИЧ противоопухолевое лечение сочетают с антиретровирусной терапией и профилактикой инфекций.
Прогноз
У детей, молодых взрослых и пациентов с ограниченным процессом вероятность излечения особенно высока. У взрослых результаты также хорошие при своевременной интенсивной терапии.
Поражение ЦНС или костного мозга, высокий ЛДГ, большая опухолевая масса и плохое общее состояние повышают риск. Рецидив после полноценной первой линии лечить сложнее, поэтому точный протокол с самого начала принципиален.
Профилактика
Специфической профилактики и скрининга нет. Контроль ВИЧ и доступ к его лечению снижают часть лимфом, связанных с иммунодефицитом.
Предотвратить ранние осложнения можно только в стационаре: заранее оценить риск лизиса, обеспечить гидратацию и назначить препараты для контроля мочевой кислоты. Самостоятельное «уменьшение опухоли» гормонами опасно.
