Лимфома Ходжкина

Что это такое

Лимфома Ходжкина, злокачественное заболевание лимфоидной ткани с характерными опухолевыми клетками Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга в соответствующем клеточном окружении. Часто начинается с лимфатических узлов шеи или средостения.

Это одна из наиболее излечимых лимфом. Задача современной терапии, сохранить высокий шанс излечения и одновременно уменьшить позднее повреждение сердца, легких, эндокринной системы и риск вторых опухолей.

Виды и классификация

Классическая лимфома Ходжкина включает нодулярный склероз, смешанноклеточный вариант, богатый лимфоцитами и вариант с лимфоидным истощением. Они экспрессируют типичные маркеры CD30 и часто CD15.

Нодулярная лимфома с лимфоцитарным преобладанием имеет другую биологию и B-клеточный иммунофенотип. В современных классификациях ее все отчетливее отделяют от классической формы, поэтому лечение может различаться.

Причины и факторы риска

Причина чаще неизвестна. В части случаев опухолевые клетки связаны с вирусом Эпштейна-Барр. Риск выше при ВИЧ и других состояниях иммунодефицита, а также несколько повышен у близких родственников.

Перенесенный мононуклеоз не означает, что лимфома обязательно возникнет. Заболевание не передается окружающим и не вызывается стрессом или травмой узла.

Симптомы

Наиболее типичен безболезненный увеличенный узел на шее, над ключицей или в средостении. Возможны лихорадка, обильная ночная потливость и потеря веса, которые называют B-симптомами.

Также встречаются зуд, утомляемость, кашель, одышка и дискомфорт за грудиной. Боль в узлах после алкоголя возможна, но редка и не является обязательным признаком.

Диагностика

Нужна полноценная биопсия лимфатического узла с гистологией и иммуногистохимией. Тонкоигольная пункция не позволяет надежно оценить архитектуру ткани. До биопсии нежелательно без необходимости принимать глюкокортикоиды.

Для стадирования используют ПЭТ-КТ, общий и биохимический анализы крови. До химиотерапии оценивают сердце и легкие, обсуждают сохранение фертильности. Биопсия костного мозга при качественной ПЭТ-КТ требуется редко.

Стадии

Выделяют стадии I-IV по системе Lugano. I означает одну лимфатическую область, II, несколько областей по одну сторону диафрагмы, III, узлы по обе стороны, IV, распространенное поражение внелимфатического органа.

Дополнительно указывают B-симптомы, массивное образование и факторы благоприятного или неблагоприятного раннего заболевания. Промежуточная ПЭТ после первых циклов помогает адаптировать лечение.

Лечение

При ранних стадиях применяют несколько циклов комбинированной химиотерапии с лучевой терапией на вовлеченные области или без нее в зависимости от риска и ПЭТ-ответа. При распространенной классической форме используют многокомпонентные режимы, иногда с брентуксимабом ведотином или ингибитором контрольных точек.

При рецидиве возможны спасительная терапия, высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией, брентуксимаб и PD-1-ингибиторы. Выбор учитывает предыдущие препараты, срок рецидива и состояние пациента.

Прогноз

Большинство пациентов, особенно с ранней стадией, излечивается. Даже при распространенном заболевании часто удается достичь стойкой ремиссии.

Неблагоприятными признаками могут быть большая опухолевая масса, выраженные лабораторные изменения и недостаточный ранний ПЭТ-ответ. После излечения важен контроль поздних последствий терапии, а не бесконечные КТ без показаний.

Профилактика

Специфической профилактики и скрининга нет. Контроль ВИЧ и отказ от курения полезны для общего здоровья, но не исключают заболевание.

После лечения рекомендуют индивидуальный контроль сердца, щитовидной железы и вторых опухолей с учетом полученных доз и зон облучения. Вакцинация и вопросы беременности согласуются с лечащей командой.