Лимфомы маргинальной зоны

Что это такое

Лимфомы маргинальной зоны, группа обычно медленно растущих B-клеточных опухолей. Они возникают из клеток маргинальной зоны лимфоидной ткани и могут начинаться во внутреннем органе, лимфатическом узле или селезенке.

Тактика зависит от варианта и причины. Небольшая локальная MALT-лимфома желудка лечится иначе, чем распространенная нодальная или селезеночная форма.

Виды и классификация

Выделяют экстранодальную MALT-лимфому, нодальную лимфому маргинальной зоны и селезеночную лимфому маргинальной зоны. Все они имеют зрелый B-клеточный фенотип, но различаются клиникой и молекулярными изменениями.

Высокая пролиферация, крупноклеточные участки или резкое ухудшение требуют исключения трансформации в агрессивную B-клеточную лимфому.

Причины и факторы риска

Хроническая антигенная стимуляция играет особую роль. Желудочная MALT-лимфома часто связана с Helicobacter pylori, отдельные формы, с Chlamydia psittaci, Borrelia или Campylobacter, а селезеночная, с вирусом гепатита C.

Риск повышают синдром Шегрена и тиреоидит Хашимото. Эти состояния распространены, а лимфома редка, поэтому сам диагноз инфекции или аутоиммунного заболевания не означает рак.

Симптомы

Проявления зависят от локализации: боль и диспепсия при желудочной форме, сухость и увеличение слюнной железы, орбитальная масса, кожный очаг или увеличенный узел.

Селезеночная форма вызывает тяжесть слева под ребрами, цитопении и лимфоцитоз. Лихорадка, ночная потливость и снижение веса встречаются реже и требуют оценки активности или трансформации.

Диагностика

Нужна биопсия пораженного органа или узла с иммуногистохимией. При желудочной форме выполняют множественные эндоскопические биопсии и надежный тест на Helicobacter pylori.

Стадирование включает КТ или ПЭТ-КТ по подтипу, анализы крови, гепатит C и исследование костного мозга по показаниям. Инфекционный тест не заменяет морфологическое подтверждение лимфомы.

Стадии

Применяют Lugano I-IV, а для желудочной MALT-лимфомы могут дополнительно использовать органоспецифическое стадирование и эндоскопическое УЗИ.

Локальная стадия часто лечится с длительным контролем. Распространенная индолентная форма без симптомов не всегда требует немедленной терапии.

Лечение

При Helicobacter pylori-положительной MALT-лимфоме желудка первой линией часто является эрадикация инфекции с последующими повторными биопсиями. При локальной инфекции-независимой форме эффективна лучевая терапия.

Распространенное бессимптомное заболевание можно наблюдать. При показаниях используют антитела к CD20 отдельно или с системной терапией, а также таргетные препараты. Лечение гепатита C способно контролировать часть связанных селезеночных лимфом.

Прогноз

Большинство форм имеет благоприятное многолетнее течение. Рецидив возможен в другой области слизистой или лимфатической системы и обычно поддается повторному лечению.

Трансформация в крупноклеточную лимфому ухудшает прогноз и меняет схему. Быстрый рост, высокий ЛДГ и новые общие симптомы являются поводом для повторной биопсии.

Профилактика

Лечение Helicobacter pylori и гепатита C по медицинским показаниям уменьшает хроническую стимуляцию, но не гарантирует предотвращение лимфомы. Самостоятельный прием антибиотиков недопустим.

Универсального скрининга нет. Людям с аутоиммунным заболеванием важно обращаться при стойком одностороннем увеличении железы, узла или появлении общих симптомов.