Лимфомы
Что это такое
Лимфомы, большая группа опухолей лимфоцитов. Они могут возникать в лимфатическом узле, селезенке, костном мозге или почти любом органе. Одни формы растут медленно и требуют только наблюдения, другие развиваются быстро, но хорошо отвечают на интенсивное лечение.
Увеличенный лимфатический узел гораздо чаще связан с инфекцией, чем с лимфомой. Диагноз ставят только по ткани, а не по УЗИ, анализу крови или размеру узла.
Виды и классификация
Две основные группы, лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Последние включают множество B-, T- и NK-клеточных заболеваний. По клиническому течению их условно делят на индолентные и агрессивные.
Классификация опирается на строение ткани, иммунофенотип, генетические и молекулярные признаки. Поэтому формулировка «лимфома» без точного подтипа недостаточна для выбора лечения.
Причины и факторы риска
Большинство лимфом возникает без одной установленной причины. Риск некоторых вариантов повышают иммунодефицит, аутоиммунные заболевания, предшествующая иммуносупрессия и отдельные инфекции, включая вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, Helicobacter pylori и гепатит C.
Наличие инфекции не означает неизбежную лимфому, а сама опухоль обычно не заразна. Небольшое семейное повышение риска не является основанием для скрининга здоровых родственников.
Симптомы
Типичный признак, стойко увеличенный безболезненный узел на шее, в подмышке или паху. Возможны лихорадка без инфекции, обильная ночная потливость, необъяснимое снижение веса, зуд и выраженная слабость.
Проявления зависят от органа: кашель и одышка при массе в грудной клетке, боль в животе, раннее насыщение, сыпь или неврологические симптомы. Быстрое увеличение образования, удушье или синдром верхней полой вены требуют срочной помощи.
Диагностика
Предпочтительна эксцизионная биопсия, когда лимфатический узел удаляют целиком. Толстоигольная биопсия допустима при труднодоступной области, если ткани достаточно для гистологии, иммуногистохимии и генетики. Тонкоигольной пункции часто недостаточно.
После подтверждения выполняют анализы крови, ПЭТ-КТ или КТ в зависимости от подтипа. Биопсия костного мозга нужна не при каждой лимфоме. По возможности до биопсии избегают необоснованных глюкокортикоидов, способных временно изменить опухоль.
Стадии
Система Lugano описывает стадии I-IV по числу областей, расположению относительно диафрагмы и поражению органов. Учитывают массивную опухоль и общие симптомы. ПЭТ помогает стадированию лимфом, активно накапливающих ФДГ.
Высокая стадия не всегда означает безнадежный прогноз: многие лимфомы системны по природе и остаются излечимыми. Подтип и чувствительность к терапии часто важнее номера стадии.
Лечение
Тактика различается принципиально. Возможны наблюдение, локальная лучевая терапия, иммунохимиотерапия, таргетные препараты, антитела, трансплантация, биспецифические антитела и CAR-T-терапия.
Некоторые лимфомы, связанные с инфекцией, отвечают на ее устранение, но это не универсальный подход. Перед лечением оценивают сердце, инфекции, фертильность и риск синдрома лизиса опухоли. План должен формировать онкогематолог после пересмотра морфологии.
Прогноз
Прогноз варьирует от полного излечения до длительного контроля хронического заболевания. Агрессивное течение не всегда означает худший исход: быстро делящиеся клетки иногда особенно чувствительны к терапии.
На прогноз влияют подтип, стадия, возраст, общее состояние, уровень ЛДГ, генетика и ранний ответ по ПЭТ или другим подходящим методам.
Профилактика
Универсальной профилактики и скрининга лимфом нет. Снижение риска ВИЧ, лечение хронических инфекций по показаниям и разумное применение иммуносупрессии предотвращают лишь часть случаев.
Стойкий увеличенный узел, особенно растущий несколько недель, требует осмотра. Самостоятельное прогревание, массаж и прием гормонов до диагностики могут затруднить установление причины.
