Меланома слизистых оболочек

Что это такое

Меланома слизистых оболочек является редкой злокачественной опухолью меланоцитов, расположенных в эпителии дыхательных, пищеварительных и половых путей. Чаще она возникает в полости носа и околоносовых пазухах, во рту, аноректальной области, влагалище или вульве.

Заболевание биологически отличается от обычной меланомы кожи и не связано напрямую с солнечным облучением. Скрытая локализация приводит к тому, что опухоль часто выявляют после появления кровотечения или нарушения функции органа. Лечение требует участия хирурга соответствующей области, радиотерапевта и лекарственного онколога.

Виды и классификация

• Меланома головы и шеи. Поражает полость носа, пазухи и полость рта.
• Аноректальная меланома. Возникает в анальном канале или прямой кишке.
• Меланома женских половых путей. Включает опухоли влагалища и шейки матки; меланома вульвы иногда классифицируется отдельно с учетом переходной зоны.
• Редкие локализации. Мочевые пути, пищевод и другие слизистые.

Опухоль бывает пигментной и беспигментной. Молекулярно мутация BRAF V600 встречается реже, чем в коже, а изменения KIT и другие мишени выявляются у части пациентов.

Причины и факторы риска

Причина большинства случаев неизвестна. Ультрафиолет не достигает внутренних слизистых и не считается ведущим фактором. Убедительной связи с обычными воспалительными заболеваниями, травмой, питанием или половой жизнью нет.

Заболевание чаще встречается в старшем возрасте, но возможно и у молодых людей. Наличие меланоцитов на слизистой является нормальным; опухолевое превращение происходит редко и обычно случайно.

Симптомы

• односторонняя заложенность носа и повторные носовые кровотечения;
• темное или розовое образование во рту, расшатывание зуба;
• кровь из прямой кишки, боль, ощущение узла, изменение стула;
• кровянистые выделения из половых путей и объемное образование;
• увеличенный регионарный лимфатический узел.

Симптомы неспецифичны и чаще имеют доброкачественную причину. Стойкое одностороннее кровотечение, необычное пигментное пятно или образование, не отвечающее на стандартное лечение, требует эндоскопии и биопсии.

Диагностика

Опухоль осматривают и биопсируют при эндоскопии или профильном гинекологическом, проктологическом либо стоматологическом обследовании. Патоморфолог использует иммуногистохимию, особенно если пигмент отсутствует. Важно отличить первичную слизистую меланому от метастаза кожной или глазной опухоли.

МРТ хорошо показывает местное распространение в голове, тазу и мягких тканях. КТ или ПЭТ/КТ оценивают лимфатические узлы и отдаленные органы, при высокой стадии может понадобиться МРТ головного мозга. Молекулярное исследование включает потенциально значимые BRAF, KIT и другие изменения по локализации и доступности терапии.

Стадии

Единой системы для всех слизистых локализаций нет. Меланому головы и шеи начинают классифицировать с более высокой категории из-за ее агрессивности. Аноректальные и гинекологические опухоли оценивают по собственным анатомическим правилам и клинически разделяют на локальные, регионарные и отдаленно распространенные.

Для плана описывают глубину и соседние органы, лимфатические узлы и метастазы. Толщина Бреслоу, ключевая для кожи, не используется одинаково во всех слизистых.

Лечение

При локализованной опухоли основным методом является удаление с отрицательными краями, если его можно выполнить без неоправданной потери функции. Более калечащая операция не всегда улучшает общую выживаемость, поэтому объем обсуждают индивидуально. Лучевая терапия после операции может улучшать местный контроль при близких краях и высоком риске.

Лекарственное лечение высокого риска и метастатического заболевания включает ингибиторы иммунных контрольных точек. Ответ в среднем отличается от кожной меланомы, но длительный эффект возможен. При активирующем изменении KIT или другой мишени рассматривают соответствующую таргетную терапию. Редкость заболевания делает участие в клиническом исследовании особенно ценным.

Кровотечение, боль и нарушение проходимости контролируют операцией, облучением, эндоскопическими и симптоматическими методами параллельно системной терапии.

Прогноз

Прогноз часто серьезнее, чем при кожной меланоме, из-за скрытой локализации, поздней диагностики и иной биологии. На него влияют стадия, возможность полного удаления, поражение узлов и отдаленных органов, а также ответ на иммунотерапию.

Наблюдение включает регулярный осмотр первичной слизистой и визуализацию по риску. Симптомы местного рецидива могут появиться раньше изменений в анализах, поэтому повторное кровотечение нельзя игнорировать.

Профилактика

Доказанного способа предотвратить слизистую меланому и массового скрининга нет. Защита от солнца полезна для кожи, но не влияет напрямую на внутренние слизистые.

Раннее обращение при повторном одностороннем кровотечении, необычном пятне во рту, крови из прямой кишки или необъяснимых выделениях помогает быстрее установить причину. Любое удаленное образование слизистой должно направляться на гистологическое исследование.