Мезотелиома брюшины

Что это такое

Мезотелиома брюшины является редкой опухолью мезотелиальных клеток, которые покрывают внутреннюю поверхность брюшной полости и органы. Злокачественная диффузная форма распространяется по брюшине множественными узлами и вызывает накопление жидкости, но на ранних этапах часто остается преимущественно внутри живота.

Это самостоятельное заболевание, а не метастаз плевральной мезотелиомы. Его также необходимо отличать от рака яичников, первичного рака брюшины, метастазов желудочно-кишечных опухолей и доброкачественных мезотелиальных образований. Диагностику и лечение лучше проводить в центре перитонеальных опухолей с опытом циторедуктивных операций и HIPEC.

Виды и классификация

• Эпителиоидная мезотелиома. Наиболее частый и обычно более благоприятный злокачественный вариант.
• Бифазная. Содержит эпителиоидный и саркоматоидный компоненты.
• Саркоматоидная. Редкая агрессивная форма, которую трудно отличить от других веретеноклеточных опухолей.
• Хорошо дифференцированная папиллярная мезотелиальная опухоль. Имеет значительно менее агрессивное поведение и не должна автоматически называться диффузной злокачественной мезотелиомой.
• Мультикистозная мезотелиальная пролиферация. Склонна к местным рецидивам, но биологически отличается от злокачественной формы.

Причины и факторы риска

Связь перитонеальной мезотелиомы с асбестом существует, но выражена слабее и прослеживается не у всех пациентов. Большинство случаев нельзя объяснить конкретным воздействием. Редко заболевание связано с наследственным изменением BAP1, особенно при нескольких мезотелиомах, увеальной меланоме или характерном семейном анамнезе.

Обычные операции на животе, питание и воспалительные заболевания кишечника не считаются установленной причиной. Наличие асцита само по себе также не означает мезотелиому.

Симптомы

• постепенное увеличение живота и ощущение распирания;
• боль или дискомфорт в животе;
• быстрое насыщение, тошнота и снижение аппетита;
• необъяснимая потеря веса и слабость;
• асцит, одышка из-за высокого стояния диафрагмы;
• запор или кишечная непроходимость при распространенном процессе.

Симптомы неспецифичны. Быстрое накопление жидкости, рвота, отсутствие стула и газов, сильная боль или лихорадка требуют срочной оценки.

Диагностика

КТ грудной клетки, живота и таза с контрастированием показывает утолщение брюшины, узлы, сальник, асцит и возможное распространение за пределы живота. МРТ иногда точнее оценивает диафрагму, малый таз и объем перитонеального поражения. ПЭТ/КТ используется выборочно.

Исследование жидкости может не дать точного диагноза. Обычно нужна толстоигольная биопсия узла или лапароскопия с получением достаточной ткани. Патоморфолог применяет панель мезотелиальных и эпителиальных маркеров и исследует потерю BAP1 или другие признаки, помогая отличить реактивный мезотелий от опухоли. Перед большой операцией морфологию пересматривают в экспертном центре.

Стадии

Общепринятой TNM-системы, используемой повсеместно для перитонеальной мезотелиомы, нет. Распространенность внутри живота количественно оценивают индексом перитонеального канцероматоза PCI. Также описывают поражение лимфатических узлов, печени изнутри ткани и других отдаленных органов.

Для выбора циторедукции важны не только PCI, но и распределение опухоли по тонкой кишке и брыжейке, гистологический тип, общее состояние и вероятность удалить все видимые очаги.

Лечение

Циторедуктивная операция и HIPEC

У тщательно отобранных пациентов без неудалимого внебрюшного распространения основным подходом является циторедуктивная операция с удалением всех видимых очагов и пораженных участков брюшины. Затем в брюшной полости циркулирует нагретый раствор химиопрепарата, то есть проводится HIPEC, чтобы воздействовать на микроскопическую остаточную болезнь.

Это крупное вмешательство с риском кровотечения, инфекции, несостоятельности швов и осложнений почек, поэтому его выполняют только в опытном центре после оценки питания, сердца, легких и резектабельности. HIPEC не является самостоятельной заменой полной циторедукции.

Системная и симптоматическая терапия

Если операция невозможна, применяют системную терапию на основе пеметрекседа и платинового препарата, а также иммунотерапию или их сочетания по доступным показаниям и индивидуальным факторам. Из-за редкости заболевания важны клинические исследования. Асцит контролируют дренированием, лекарственным лечением и поддержкой питания, но повторное удаление жидкости не лечит саму опухоль.

Прогноз

Прогноз зависит от гистологического варианта, распространенности, полноты циторедукции, поражения узлов и общего состояния. Эпителиоидная опухоль, отсутствие внебрюшных метастазов и возможность убрать всю видимую болезнь связаны с лучшими перспективами. Саркоматоидный вариант и неполное удаление повышают риск.

После лечения выполняют регулярную КТ или МРТ и оценивают симптомы, вес и питание. Рецидив может оставаться внутри брюшины и иногда подлежит повторному локальному лечению после обсуждения в специализированном центре.

Профилактика

Следует соблюдать правила защиты от асбестовой пыли на производстве и при демонтаже старых материалов. Самостоятельно работать с подозрительным асбестом без специализированной защиты нельзя. При этом отсутствие контакта не исключает заболевание.

Массового скрининга нет. Семьям с подтвержденным наследственным вариантом BAP1 требуется генетическое консультирование и индивидуальная программа наблюдения. Необъяснимый повторный асцит должен исследоваться с получением ткани, если анализ жидкости не устанавливает причину.