Мезотелиома перикарда

Что это такое

Мезотелиома перикарда, первичная злокачественная опухоль мезотелия сердечной сумки. Она растёт по листкам перикарда, утолщает их, ограничивает работу сердца и часто вызывает повторное накопление жидкости.

Это заболевание отличается от мезотелиомы плевры и от метастазов другого рака в перикард. Из-за редкости и неспецифических симптомов диагноз нередко устанавливают только после хирургической биопсии.

Виды и классификация

По строению выделяют эпителиоидный, саркоматоидный и двухфазный варианты. Эпителиоидная опухоль обычно лучше поддаётся лечению, но прогноз зависит также от распространённости и возможности удаления.

Рост бывает узловым или диффузным, охватывающим значительную часть сердечной сумки. Опухоль способна прорастать миокард, плевру, лёгкое и структуры средостения.

Причины и факторы риска

Надёжная причинная связь первичной мезотелиомы перикарда с асбестом не установлена, в отличие от плевральной мезотелиомы. У большинства пациентов конкретный фактор риска найти не удаётся.

В литературе обсуждаются предшествующее облучение и редкие наследственные изменения, однако доказательств недостаточно для индивидуального прогнозирования. Обычный перикардит сам по себе не превращается в мезотелиому.

Симптомы

Наиболее характерны одышка, боль или давление в груди, слабость, сердцебиение и отёки. Повторный перикардиальный выпот может временно уменьшаться после пункции и снова накапливаться.

Диффузное утолщение перикарда приводит к констриктивному перикардиту и сердечной недостаточности. Тампонада проявляется резкой одышкой, слабым пульсом, падением давления и набуханием шейных вен; это неотложное состояние.

Диагностика

Эхокардиография оценивает количество жидкости и влияние на сокращения сердца. КТ и МРТ показывают утолщение перикарда, узлы, прорастание миокарда и средостения. ПЭТ-КТ может помочь определить активные участки и отдалённые очаги.

Отрицательная цитология перикардиальной жидкости не исключает мезотелиому: опухолевые клетки часто не попадают в выпот. Для подтверждения требуется достаточный фрагмент ткани, обычно полученный при перикардиоскопии, перикардиальном окне или операции, с иммуногистохимией и молекулярными тестами по показаниям.

Стадии

Для первичной мезотелиомы перикарда нет широко принятой отдельной TNM. Команда описывает локальное или диффузное поражение, прорастание сердца и соседних органов, лимфатические узлы и отдалённые метастазы.

Практическое решение строится вокруг резектабельности и симптомов. Даже без отдалённых метастазов диффузное окутывание сердца может сделать радикальную операцию невозможной.

Лечение

При угрожающем выпоте сначала восстанавливают работу сердца: выполняют дренирование или формируют перикардиальное окно. Если опухоль ограничена, рассматривают максимально полное удаление, но при диффузном росте операция чаще имеет паллиативную цель.

Системную терапию подбирает консилиум, нередко используя платину с пеметрекседом по аналогии с мезотелиомой других серозных оболочек. Данные об иммунотерапии и лучевой терапии ограничены, поэтому их применяют индивидуально или в рамках клинических исследований. Лечение должно проводиться в центре с опытом редких опухолей и кардиоонкологии.

Прогноз

Прогноз серьёзный, так как болезнь часто диагностируют на распространённой стадии и радикальное удаление затруднено. Наличие метастазов, прорастание средостения и быстро повторяющийся выпот ухудшают перспективу.

У отдельных пациентов многокомпонентное лечение позволяет длительно контролировать заболевание. Оценку лучше основывать на распространённости, гистологии и ответе конкретного пациента, а не на единичных опубликованных случаях.

Профилактика

Специфической профилактики и скрининга нет. Отказ от контакта с асбестом важен для профилактики плевральной мезотелиомы, но не доказано, что он предотвращает первичную мезотелиому перикарда.

При необъяснимом повторном перикардиальном выпоте важно не ограничиваться многократными пункциями. Сохраняющийся выпот и утолщение перикарда требуют морфологической диагностики в специализированном центре.