Мезотелиома плевры

Что это такое

Мезотелиома плевры является злокачественной опухолью мезотелия, оболочки, покрывающей легкое и внутреннюю поверхность грудной клетки. Она растет вдоль плевры, постепенно окружает легкое, вызывает выпот и ограничивает его расправление. Это не разновидность рака легкого, хотя симптомы и расположение похожи.

Диагноз сложен: реактивное утолщение плевры после воспаления может имитировать опухоль, а маленькая цитология выпота часто недостаточна. Материал желательно пересматривать у патоморфолога с опытом мезотелиомы.

Виды и классификация

• Эпителиоидная мезотелиома. Наиболее частый вариант и обычно более чувствительный к лечению.
• Саркоматоидная. Имеет более агрессивное течение и хуже отвечает на некоторые виды терапии.
• Двухфазная. Содержит эпителиоидный и саркоматоидный компоненты.

Иммуногистохимия подтверждает мезотелиальное происхождение и исключает метастаз аденокарциномы. Утрата определенных белков и молекулярные тесты помогают отличить злокачественный процесс от реактивного.

Причины и факторы риска

Главным фактором является вдыхание волокон асбеста. Между воздействием и опухолью часто проходят десятилетия. Риск связан с добычей и обработкой асбеста, строительством, судостроением, изоляционными материалами и вторичным загрязнением одежды.

• профессиональный или бытовой контакт с асбестом;
• некоторые другие минеральные волокна;
• ранее проведенное облучение грудной клетки;
• редкая наследственная предрасположенность, включая BAP1-связанный синдром.

Курение не считается причиной мезотелиомы, но совместно с асбестом резко повышает риск обычного рака легкого.

Симптомы

• нарастающая одышка из-за плеврального выпота;
• тупая или постоянная боль сбоку грудной клетки;
• сухой кашель;
• снижение веса, аппетита и силы;
• ограничение подвижности грудной клетки;
• уплотнения в области старого дренажа или биопсии.

Внезапное ухудшение дыхания требует исключения большого выпота, тромбоэмболии, инфекции и спадения легкого. Удалять всю жидкость слишком быстро иногда опасно, если легкое долго было сжато.

Диагностика

Визуализация и выпот

КТ грудной клетки с контрастом оценивает циркулярное утолщение плевры, диафрагму, грудную стенку и узлы. ПЭТ/КТ помогает стадированию и выбору места биопсии, но воспаление также накапливает препарат. Цитология плевральной жидкости подтверждает не все случаи.

Биопсия плевры

Наиболее информативна торакоскопическая или прицельная толстоигольная биопсия из жизнеспособного утолщения. Патоморфолог использует панель маркеров и, при необходимости, тесты BAP1 и CDKN2A. Биопсийный путь планируют так, чтобы его можно было учесть при последующем лечении.

Перед агрессивной терапией оценивают сердце, легкие, питание и возможность расправления пораженного легкого.

Торакоскопия одновременно позволяет осмотреть всю плевральную полость, взять несколько глубоких образцов и выполнить плевродез, если легкое расправляется. При «запертом» легком плевродез не склеит листки, и предпочтительнее длительный катетер. Это решение принимают по результату дренирования и симптомам.

Стадии

TNM учитывает распространение по пристеночной и висцеральной плевре, диафрагме, легкому, грудной стенке, средостению, перикарду, лимфатическим узлам и отдаленным органам. Резектабельность зависит от возможности макроскопически удалить опухоль при допустимом риске.

Гистология и общее состояние имеют не меньшее значение, чем анатомическая стадия. Саркоматоидный вариант обычно не является хорошим кандидатом для большой циторедуктивной операции.

Лечение

Системная терапия

При нерезектабельной или распространенной болезни применяют двойную иммунотерапию либо платиновую химиотерапию с пеметрекседом, иногда в сочетании с иммунотерапией по актуальным показаниям. Выбор зависит от гистологии, аутоиммунных заболеваний, функции органов и доступности схемы.

Мультимодальное лечение

Операцию рассматривают только у тщательно отобранных пациентов в экспертном центре как часть комбинации с системной и/или лучевой терапией. Применяют плеврэктомию с декортикацией или более обширные вмешательства. Их польза и риск должны обсуждаться честно; сама техническая возможность удалить легкое не доказывает улучшение результата.

Контроль выпота и боли

Для повторного выпота используют плевродез или длительный плевральный катетер с учетом способности легкого расправляться. Лучевая терапия помогает при локальной боли. Ранняя поддержка питания и дыхательная реабилитация являются частью лечения.

Большая операция может включать удаление плевры, части перикарда и диафрагмы, а иногда легкого. Она несет значительный риск дыхательных и сердечных осложнений. Кандидата выбирают не по возрасту в паспорте, а по гистологии, стадии, функциональному резерву и реальной возможности макроскопически полного удаления.

Прогноз

На прогноз влияют стадия, эпителиоидный или саркоматоидный тип, лимфатические узлы, общее состояние и ответ на системную терапию. Эпителиоидная опухоль обычно протекает благоприятнее. Даже при локальном процессе лечение сложное и требует профильного консилиума.

Наблюдение основано на КТ и клинических симптомах. Измерять оболочечный рост труднее, чем шаровидную опухоль, поэтому используют специальные правила. Усиление боли или одышки оценивают независимо от даты плановой КТ.

Профилактика

Основная профилактика состоит в исключении вдыхания асбестовой пыли, соблюдении правил демонтажа старых материалов и использовании профессиональной защиты. Опасные материалы нельзя самостоятельно пилить или ломать в жилом помещении.

Эффективного популяционного скрининга нет. Людям с известным контактом важно сообщать о нем врачу, но регулярная КТ без индивидуальной оценки несет лучевую нагрузку и не гарантирует предотвращение заболевания.