Множественная миелома

Что это такое

Множественная миелома, системная злокачественная опухоль плазматических клеток костного мозга. Клетки образуют моноклональный белок или свободные легкие цепи, повреждают кости, почки, кроветворение и иммунитет.

Диагноз не ставят только по повышенному белку. Нужны клональные клетки и миелома-определяющее повреждение органов либо установленный биомаркер крайне высокого риска.

Виды и классификация

Миелома бывает IgG-, IgA-, легкoцепочечной, биклональной или редко несекретирующей. Генетические группы определяют FISH по очищенным плазматическим клеткам.

Высокий риск связан, в частности, с потерей 17p, усилением 1q и некоторыми транслокациями. Плазмоклеточный лейкоз и экстрамедуллярное распространение являются особенно агрессивными формами.

Причины и факторы риска

Почти всегда миеломе предшествует MGUS, но большинство людей с MGUS не заболевает миеломой. Риск растет с возрастом и немного повышен при семейной предрасположенности.

Конкретную причину у пациента обычно найти нельзя. Болезнь не возникает от травмы позвоночника и не передается окружающим.

Симптомы

Характерны стойкие боли в спине, ребрах или тазу, патологические переломы, слабость из-за анемии, повторные инфекции, жажда, запоры и спутанность при высоком кальции.

Поражение почек может уменьшить мочу и вызвать отеки. Внезапная слабость ног, онемение промежности или задержка мочи при боли в спине требуют срочного исключения компрессии спинного мозга.

Диагностика

В крови и моче определяют моноклональный белок, иммунофиксацию и свободные цепи. Проверяют гемоглобин, кальций, креатинин, альбумин, бета-2-микроглобулин и ЛДГ.

Биопсия костного мозга подтверждает клон и дает FISH. Современная визуализация, низкодозная КТ всего тела, ПЭТ-КТ или МРТ, чувствительнее обычных рентгенограмм для поиска литических очагов.

Стадии

ISS использует бета-2-микроглобулин и альбумин. Пересмотренные системы добавляют ЛДГ и генетические признаки риска.

Стадия не определяет единственную схему, но помогает прогнозу. Отдельно оценивают хрупкость, почки, экстрамедуллярные очаги и глубину минимальной остаточной болезни.

Лечение

Первая линия часто включает антитело к CD38, ингибитор протеасомы, иммуномодулирующий препарат и дексаметазон. Состав и дозы адаптируют к возрасту, хрупкости, почкам и риску.

У подходящих пациентов проводят сбор клеток и аутологичную трансплантацию, затем поддерживающую терапию. При рецидиве используют новые комбинации, CAR-T и биспецифические антитела. Бисфосфонат или деносумаб, вакцинация, противовирусная и тромбопрофилактика назначаются по показаниям.

Прогноз

Миелома обычно является хронически рецидивирующим заболеванием, но современные линии позволяют длительно контролировать ее. У части пациентов достигается очень глубокая многолетняя ремиссия.

Прогноз зависит от генетики, стадии, почек, экстрамедуллярного поражения и минимальной остаточной болезни. Средняя статистика не предсказывает срок конкретному человеку.

Профилактика

Предупредить миелому известным способом нельзя, а скрининг без факторов риска не рекомендуется. MGUS не лечат «для профилактики» вне специальных исследований.

Для снижения осложнений важны физическая активность с учетом прочности костей, достаточное питье по рекомендации врача и отказ от нефротоксичных обезболивающих без согласования.