Недифференцированная плеоморфная саркома (злокачественная фиброзная гистиоцитома)

Что это такое

Недифференцированная плеоморфная саркома, ранее называвшаяся злокачественной фиброзной гистиоцитомой, является высокозлокачественной опухолью мягких тканей без определяемого направления дифференцировки. Чаще она возникает в глубоких тканях бедра, плечевого пояса или туловища у взрослых старшего возраста.

Это диагноз исключения. Современная иммуногистохимия и молекулярная диагностика переводят часть старых случаев в дедифференцированную липосаркому, лейомиосаркому, саркоматоидную карциному и другие конкретные типы. Поэтому редкое заключение желательно пересмотреть у профильного патоморфолога.

Виды и классификация

Классическая опухоль состоит из резко атипичных веретеновидных и многоядерных клеток с многочисленными митозами. Она обычно имеет высокую степень злокачественности. Отдельно описывают радиационно-ассоциированный вариант и поверхностную плеоморфную атипичную опухоль, которая имеет иное поведение и не должна смешиваться с глубокой саркомой.

Недифференцированная саркома кости является самостоятельной локализацией и лечится по принципам костных сарком. Наличие амплификации MDM2 в забрюшинной опухоли заставляет думать о дедифференцированной липосаркоме.

Причины и факторы риска

Большинство случаев спорадические. Факторами риска могут быть прежнее облучение и редкие наследственные синдромы, включая наследственную ретинобластому и синдром Ли-Фраумени. Ушиб и физическая нагрузка не вызывают заболевание.

Опухоль после лучевой терапии появляется через длительный интервал в пределах облученного поля и имеет отличную от исходного рака морфологию. Такой риск редок по сравнению с пользой назначенного лечения.

Симптомы

• быстро увеличивающийся глубокий узел;
• боль и чувство распирания;
• ограничение движения соседнего сустава;
• онемение или слабость при сдавлении нерва;
• отек конечности;
• кашель или одышка при легочных метастазах.

Крупная опухоль иногда содержит зоны некроза и кровоизлияния, из-за чего ее ошибочно принимают за гематому. «Гематома» без травмы или продолжающая увеличиваться после травмы требует МРТ.

Диагностика

МРТ с контрастом выполняют до биопсии, охватывая весь опухолевый объем и соседний сосудисто-нервный пучок. КТ грудной клетки ищет метастазы. ПЭТ/КТ используется по показаниям, но не заменяет морфологию.

Толстоигольную биопсию направляют через участок, который будет удален при операции. Патоморфолог применяет широкую панель маркеров, чтобы исключить меланому, карциному, лимфому, сосудистую и мышечную опухоль. При забрюшинной или подходящей морфологии проверяют MDM2 и другие изменения.

Стадии

Стадия определяется размером, глубиной, высокой гистологической степенью, лимфатическими узлами и отдаленными метастазами. Опухоль чаще распространяется через кровь в легкие. Лимфатические метастазы встречаются редко.

Локальный рецидив и отдаленное распространение оцениваются отдельно. Возможность получить чистые хирургические края имеет большое значение для местного контроля.

Лечение

Локализованную опухоль удаляют широким блоком. При глубокой высокозлокачественной саркоме конечности или туловища лучевую терапию обычно проводят до либо после операции. Предоперационное облучение дает меньший общий объем позднего фиброза, но повышает риск осложнений заживления, поэтому выбор индивидуален.

Химиотерапию при локализованном высоком риске обсуждают отдельно. При метастатической болезни используют антрациклины, ифосфамид, гемцитабин-содержащие и другие схемы. У части пациентов с распространенной недифференцированной плеоморфной саркомой возможен ответ на иммунотерапию, но назначение зависит от линии, показаний и доступности.

Прогноз

На прогноз влияют размер, глубина, стадия, края и возможность полного удаления. Небольшая локализованная опухоль имеет лучшие перспективы. Крупная глубокая опухоль, ранний рецидив и метастазы в легкие повышают риск.

Наблюдение включает осмотр и МРТ области операции по показаниям, а также регулярное исследование грудной клетки. Реабилитация помогает восстановить движение после обширной резекции и облучения.

Профилактика

Специфической профилактики и скрининга нет. Пациентам с наследственным синдромом наблюдение назначают индивидуально. После облучения новое образование в поле лечения должно быть обследовано.

Растущую глубокую массу нельзя пунктировать или удалять произвольным доступом. Правильная МРТ и биопсия до операции уменьшают риск неполного удаления и потери функции.