Неэпителиальные опухоли яичников

Что это такое

Неэпителиальные опухоли яичников развиваются не из поверхностно-мюллерова эпителия, а из половых клеток или гормонально активной стромы. Они встречаются значительно реже эпителиального рака и чаще поражают детей, подростков и молодых женщин, хотя отдельные виды возникают после менопаузы.

Эта группа включает как доброкачественные, так и злокачественные образования. Возраст, гормональные проявления и опухолевые маркеры помогают предположить тип, но окончательный диагноз определяет исследование ткани.

Виды и классификация

Две основные группы:

• герминогенные опухоли: дисгерминома, опухоль желточного мешка, эмбриональная карцинома, незрелая тератома, хориокарцинома и смешанные варианты;
• опухоли стромы полового тяжа: гранулезоклеточная, текома, фиброма, опухоль Сертоли-Лейдига и стероидноклеточная опухоль.

Некоторые образования полностью доброкачественные, другие имеют промежуточный или злокачественный потенциал. Название «неэпителиальная опухоль» не является достаточным диагнозом для выбора лечения.

Причины и факторы риска

Для большинства случаев причина неизвестна. Герминогенные опухоли связаны с нарушениями развития половых клеток; при дисгенезии гонад риск отдельных типов повышается. Опухоли Сертоли-Лейдига иногда связаны с наследственными вариантами DICER1.

Гранулезоклеточные опухоли часто имеют характерное соматическое изменение FOXL2, которое возникает только в опухоли и обычно не наследуется. Образ жизни и питание не считаются установленными причинами этой группы.

Симптомы

Быстро растущее образование вызывает боль, увеличение живота, чувство давления, тошноту или запор. У молодых пациенток возможны перекрут и разрыв с внезапной сильной болью. Асцит встречается при злокачественных и некоторых доброкачественных стромальных опухолях.

Гормонально активные опухоли проявляются преждевременным половым развитием, нарушением цикла, кровотечением после менопаузы, ростом волос по мужскому типу или огрубением голоса. Такие признаки важны для выбора анализов.

Диагностика

Проводят УЗИ малого таза, при сложном образовании, МРТ, для стадирования, КТ грудной клетки, живота и таза. Набор маркеров подбирают по возрасту и картине: АФП, бета-ХГЧ, ЛДГ, ингибин A и B, антимюллеров гормон, иногда тестостерон и эстрадиол.

Нормальные маркеры не исключают опухоль. Морфологическое исследование дополняют иммуногистохимией и иногда молекулярным тестом. Биопсию или операцию планируют так, чтобы не разорвать капсулу потенциально локализованного образования и по возможности сохранить фертильность.

Стадии

Большинство злокачественных неэпителиальных опухолей стадируют по системе FIGO для яичников. I стадия ограничена яичниками, II распространяется в малом тазу, III включает брюшину за пределами таза или забрюшинные лимфоузлы, IV означает отдаленные метастазы.

При герминогенных опухолях дополнительно важен исходный уровень маркеров и скорость их нормализации. При стромальных опухолях учитывают разрыв капсулы, митотическую активность и гистологический подтип.

Лечение

Операция является основным этапом. Поскольку многие пациентки молоды и опухоль односторонняя, часто удается удалить пораженный яичник с трубой, сохранив матку и второй яичник. Биопсия внешне нормального второго яичника без показаний не обязательна.

Большинство злокачественных герминогенных опухолей, кроме отдельных полностью стадированных ранних вариантов, лечат платиносодержащей комбинацией. Стромальные опухоли после полной операции ранней стадии могут только наблюдаться. При высоком риске, рецидиве или метастазах применяют химиотерапию, а для гормоночувствительных вариантов иногда эндокринные препараты.

Прогноз

Многие герминогенные опухоли очень чувствительны к лекарственной терапии, поэтому даже быстрое течение не означает плохой результат. Прогноз зависит от типа, стадии, маркеров и полноты удаления. Для стромальных опухолей характерно более медленное течение, но возможны очень поздние рецидивы.

После лечения контролируют маркеры, которые были повышены, и выполняют визуализацию по риску. Вопросы менструального цикла, фертильности и гормональных последствий входят в план реабилитации.

Профилактика

Общепопуляционного скрининга нет. При дисгенезии гонад или подтвержденном DICER1-синдроме наблюдение определяет генетик и профильный специалист.

Внезапная сильная боль при известном образовании требует срочной помощи из-за риска перекрута или разрыва. Нарушение цикла, признаки избытка андрогенов и кровотечение после менопаузы также нельзя оставлять без диагностики.