Нефробластома (опухоль Вильмса)

Что это такое

Нефробластома, или опухоль Вильмса, злокачественная эмбриональная опухоль почки, возникающая преимущественно у детей дошкольного возраста. Она формируется из незрелой почечной ткани и биологически не похожа на почечно-клеточный рак взрослых.

Лечение должен проводить детский онкологический центр по единому протоколу. Последовательность операции и химиотерапии различается между международными группами, но оба подхода дают высокую вероятность излечения.

Виды и классификация

По гистологии выделяют опухоль благоприятного типа и нефробластому с фокальной или диффузной анаплазией. Диффузная анаплазия связана с устойчивостью к терапии и требует более интенсивного лечения.

Опухоль может быть односторонней, двусторонней или многоочаговой. Нефрогенные остатки в ткани почки рассматривают как предшествующие изменения и учитывают при наблюдении.

Причины и факторы риска

Большинство случаев возникает случайно. Риск повышен при синдромах WAGR, Дениса-Драша, Фрейзера, Беквита-Видемана, изолированной гемигиперплазии и некоторых изменениях WT1 или области 11p15.

У детей с подтвержденной предрасположенностью выполняют регулярное УЗИ почек до возраста, когда риск существенно снижается. Питание матери, бытовая травма и обычные инфекции не считаются причиной.

Симптомы

Чаще родители замечают безболезненное увеличение живота или плотное образование. Живот не следует многократно и сильно пальпировать до визуализации из-за риска повреждения опухоли.

Возможны кровь в моче, боль, лихорадка, снижение аппетита и повышенное артериальное давление. При метастазах в легких иногда появляются кашель и одышка, но небольшие очаги часто бессимптомны.

Диагностика

Начинают с УЗИ, затем выполняют контрастную КТ или МРТ живота, оценивая обе почки, лимфоузлы, почечную вену и нижнюю полую вену. КТ грудной клетки нужна для поиска легочных метастазов. Проверяют анализы крови, мочи, функцию почек и давление.

В европейских протоколах типичную одностороннюю опухоль часто лечат предоперационной химиотерапией без биопсии. В североамериканском подходе обычно сначала удаляют резектабельную одностороннюю опухоль. Самовольное смешивание протоколов недопустимо. При двустороннем процессе стремятся сохранить как можно больше почечной ткани.

Стадии

I стадия означает полное удаление опухоли, ограниченной почкой. При II стадии она вышла за почку, но удалена полностью. III стадия включает остаточную опухоль в животе, поражение узлов, разрыв или другие факторы местного распространения. IV означает гематогенные метастазы, чаще в легких. V стадия, двустороннее поражение при диагнозе.

Стадия зависит от выбранной протокольной системы и результатов операции. Гистология и молекулярные признаки дополняют оценку риска.

Лечение

Основные методы, нефрэктомия и многокомпонентная химиотерапия. Лучевую терапию добавляют при определенных стадиях, анаплазии, разрыве и части метастатических случаев. Срок начала облучения после операции имеет значение.

При двусторонней опухоли сначала проводят химиотерапию, затем выполняют органосохраняющие операции, если возможно. Биопсия и операция должны включать правильную оценку лимфоузлов. Удаление соседних органов без истинного прорастания стараются избегать.

Прогноз

Большинство детей с благоприятной гистологией излечивается. На прогноз влияют стадия, анаплазия, молекулярные изменения, двусторонность и ответ метастазов на лечение.

После терапии требуется длительное наблюдение за функцией оставшейся почки, артериальным давлением, сердцем, ростом и последствиями облучения. Риск поздних эффектов зависит от использованных препаратов и полей лучевой терапии.

Профилактика

Предотвратить спорадическую нефробластому невозможно. Детям с генетическим синдромом проводят скрининговое УЗИ через установленные интервалы, чтобы обнаружить маленькую опухоль.

При двустороннем поражении, семейных случаях или признаках синдрома необходима консультация генетика. Обнаруженное родителями увеличение живота требует быстрого осмотра педиатра, но не интенсивной самостоятельной пальпации.