Неходжкинские лимфомы
Что это такое
Неходжкинские лимфомы, собирательное название множества опухолей B-, T- и NK-лимфоцитов, не относящихся к лимфоме Ходжкина. Они возникают в лимфатических узлах или вне их: в желудке, кишечнике, коже, селезенке, костном мозге, мозге и других органах.
Под одним названием объединены заболевания с противоположным течением. Индолентная лимфома может годами не требовать лечения, а агрессивная нуждается в быстром начале терапии и при этом нередко излечима.
Виды и классификация
Большинство неходжкинских лимфом имеет B-клеточное происхождение. Частые варианты, диффузная B-крупноклеточная, фолликулярная, мантийноклеточная и лимфомы маргинальной зоны. T-клеточные формы встречаются реже и включают нодальные и кожные заболевания.
Классификация учитывает архитектуру ткани, маркеры, хромосомные перестройки и мутации. Термины «высокой» и «низкой степени» не заменяют точного диагноза.
Причины и факторы риска
Риск повышают возраст, врожденный или приобретенный иммунодефицит, аутоиммунные заболевания и длительная иммуносупрессия. Отдельные подтипы связаны с ВИЧ, вирусом Эпштейна-Барр, HTLV-1, гепатитом C или Helicobacter pylori.
У большинства пациентов нет устранимой причины. Лимфома не появляется от ушиба узла и обычно не передается окружающим.
Симптомы
Возможны растущие безболезненные лимфатические узлы, лихорадка, ночная потливость, снижение веса, слабость и зуд. Поражение костного мозга вызывает цитопении и инфекции.
Внелимфатическая лимфома проявляется по органу: болью или кровотечением из желудочно-кишечного тракта, кожными очагами, кашлем, отеком лица или неврологическими нарушениями. Быстрое ухудшение требует ускоренной диагностики.
Диагностика
Диагноз основан на биопсии достаточного объема. Морфолог сопоставляет гистологию, иммуногистохимию, проточную цитометрию и генетические исследования. При сложном или редком варианте полезен пересмотр в экспертном центре.
Для стадирования применяют ПЭТ-КТ при ФДГ-активных типах или КТ. Анализы включают общий анализ крови, ЛДГ, функции органов и инфекции. Пункция костного мозга и люмбальная пункция выполняются только по показаниям конкретного подтипа.
Стадии
Стадии I-IV определяют по системе Lugano. Отдельно отмечают массивную опухоль, вовлечение органа и общие симптомы. При некоторых лимфомах дополнительно используют специальные прогностические индексы.
При индолентных формах распространенная стадия встречается часто и может долго контролироваться. При агрессивных формах даже IV стадия иногда излечима, поэтому номер нельзя интерпретировать без подтипа.
Лечение
Локальную индолентную лимфому иногда лечат лучевой терапией, а распространенную бессимптомную наблюдают. При симптомах используют антитела к CD20, таргетные препараты или иммунохимиотерапию.
Агрессивные B-клеточные лимфомы обычно требуют комбинированной иммунохимиотерапии без задержки. При рецидиве доступны трансплантация, CAR-T-клетки и биспецифические антитела. Для T-клеточных вариантов схемы и мишени другие. Удаление одного узла редко является достаточным лечением системной лимфомы.
Прогноз
Прогноз определяется конкретной нозологией, стадией, возрастом, общим состоянием, ЛДГ, молекулярными особенностями и ответом. Индолентный процесс может быть хроническим, а агрессивный, полностью излечимым.
Если узел снова растет после длительной стабильности, повторная биопсия может выявить трансформацию и изменить лечение.
Профилактика
Универсальной профилактики и скрининга нет. Предотвращение ВИЧ и вирусных гепатитов, лечение Helicobacter pylori по показаниям и осторожное ведение иммуносупрессии уменьшают отдельные риски.
Не следует месяцами наблюдать растущий плотный узел без врача или лечить его повторными антибиотиками без признаков инфекции. Ранняя биопсия особенно важна при быстром росте и B-симптомах.
