Несеминомные герминогенные опухоли яичка
Что это такое
Несеминомные герминогенные опухоли яичка, группа злокачественных новообразований из половых клеток. Они чаще возникают у молодых мужчин, могут расти быстро и рано повышать опухолевые маркеры. Несмотря на агрессивность, большинство чувствительно к цисплатинсодержащей химиотерапии.
К несеминоме относят и смешанную опухоль, если в ней присутствует хотя бы один несеминомный компонент. Чистая семинома лечится иначе.
Виды и классификация
Основные компоненты, эмбриональный рак, опухоль желточного мешка, хориокарцинома и тератома. Часто они сочетаются в разных пропорциях. Эмбриональный компонент связан с сосудистой инвазией, хориокарцинома может рано распространяться с кровью, а зрелая тератома устойчива к химиотерапии.
Опухоль желточного мешка вырабатывает АФП, хориокарцинома, бета-ХГЧ. Эмбриональный рак может повышать оба маркера. Тератома обычно не вырабатывает их, но способна расти и превращаться в соматическую злокачественную опухоль.
Причины и факторы риска
Факторы риска сходны с семиномой: крипторхизм, рак второго яичка, семейный анамнез, внутриканальцевая герминогенная неоплазия и нарушения развития гонад. Причина у конкретного пациента обычно неизвестна.
Травма и инфекции не вызывают несеминому. Молодой возраст не защищает от заболевания, поэтому уплотнение нельзя объяснять только воспалением без УЗИ.
Симптомы
Чаще появляется плотный безболезненный узел или увеличение яичка. Быстрый рост может вызвать тяжесть, боль и кровоизлияние. Высокий бета-ХГЧ иногда приводит к увеличению грудных желез или симптомам избытка гормонов.
Забрюшинные метастазы вызывают боль в спине, легочные, кашель и одышку. Хориокарциноматозный компонент способен вызывать кровохарканье или внутреннее кровотечение, что требует срочной помощи.
Диагностика
До операции выполняют УЗИ и определяют АФП, бета-ХГЧ, ЛДГ. Затем подозрительное яичко удаляют через паховый доступ. Биопсия через кожу мошонки не является стандартом.
После операции маркеры повторяют с учетом их периода полувыведения. Сохраняющийся рост означает активную опухоль даже при отсутствии видимых метастазов. КТ грудной клетки, живота и таза определяет распространенность. До лечения предлагают криоконсервацию спермы.
Стадии
I стадия ограничена яичком. II включает забрюшинные лимфоузлы. III стадия означает отдаленные узлы или органы. Отдельная категория IS используется, когда после удаления яичка маркеры остаются повышенными без видимых очагов.
При метастазах прогностическая группа IGCCCG определяется первичным очагом, локализацией метастазов и уровнем маркеров. Выделяют хороший, промежуточный и плохой прогноз.
Лечение
При I стадии после орхиэктомии возможны строгое наблюдение, один курс BEP или забрюшинная лимфодиссекция у отдельных пациентов. Лимфоваскулярная инвазия повышает риск скрытых метастазов и влияет на выбор.
При повышенных маркерах или распространенной болезни проводят три или четыре курса цисплатинсодержащей терапии в зависимости от прогностической группы. После нормализации маркеров остаточные образования обычно удаляют, если их размер и расположение соответствуют показаниям. Это особенно важно из-за химиорезистентной тератомы.
При рецидиве применяют спасительные комбинации, хирургическое удаление отдельных очагов и высокодозную терапию в специализированном центре.
Прогноз
Ранние несеминомы почти всегда излечимы. При метастазах исход зависит от маркеров, органов поражения и ответа на первую линию. Даже плохая прогностическая группа лечится с радикальной целью.
После терапии маркеры и КТ контролируют по строгому графику. Поздняя растущая масса при нормальных маркерах может оказаться тератомой и требует хирургической оценки.
Профилактика
Надежной профилактики нет. Своевременная орхипексия при крипторхизме облегчает наблюдение. Массовый скрининг маркерами не проводится.
Мужчине важно обратиться при новом узле, увеличении или изменении плотности яичка. После лечения обсуждают фертильность, гормональный статус и долгосрочные последствия химиотерапии.
