Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома)

Что это такое

Вестибулярная шваннома, доброкачественная опухоль шванновских клеток вестибулярной части восьмого черепного нерва. Термин «невринома слухового нерва» широко используется, хотя опухоль обычно начинается не из слуховой, а из вестибулярной ветви.

Она растет в внутреннем слуховом проходе и мостомозжечковом углу, постепенно сдавливая слуховой, лицевой нерв и ствол мозга.

Виды и классификация

Опухоль бывает односторонней спорадической или двусторонней при нейрофиброматозе 2 типа и родственных нарушениях гена NF2. Малые внутриканальные шванномы отличаются от крупных образований с компрессией ствола.

Кистозные опухоли иногда растут менее предсказуемо. Размер и темп роста важнее морфологической степени, поскольку злокачественное перерождение крайне редко.

Причины и факторы риска

Большинство односторонних опухолей связано с приобретенной потерей функции NF2 только в опухолевых клетках. Двусторонние шванномы, молодой возраст и множественные опухоли требуют генетической консультации.

Шум, наушники и использование телефона не признаны доказанной причиной.

Симптомы

Типичны постепенно нарастающее одностороннее снижение слуха, шум в ухе и нарушение разборчивости речи. Возможны неустойчивость и головокружение. Внезапная потеря слуха тоже может быть первым проявлением.

Крупная опухоль вызывает онемение лица, слабость мимики, нарушение глотания, головную боль и гидроцефалию. Эти признаки требуют ускоренного обследования.

Диагностика

Проводят тональную и речевую аудиометрию. Основной метод визуализации, МРТ внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла с контрастом. При невозможности контраста используют специальные T2-последовательности.

Диагноз часто устанавливают радиологически без биопсии. Перед лечением оценивают функцию лицевого нерва, равновесие и слух на обоих ушах.

Стадии

TNM не применяется. Опухоли классифицируют по размеру, выходу из слухового прохода, контакту или сдавлению ствола и состоянию слуха.

Рост оценивают на последовательных МРТ одинаковым методом. Незначительная разница измерений может быть технической.

Лечение

Небольшую бессимптомную или малосимптомную опухоль часто наблюдают. Активное лечение выбирают при росте, крупном размере, молодом возрасте или выраженных симптомах.

Варианты, микрохирургическое удаление и стереотаксическая радиохирургия. Выбор зависит от размера, слуха, возраста и предпочтений. При крупных опухолях со сдавлением ствола операция обычно предпочтительна. При NF2 могут применяться системные препараты, включая бевацизумаб, в специализированных программах.

Прогноз

Контроль роста обычно достижим. Сохранение полезного слуха зависит от исходной функции, размера и метода; даже без роста слух способен ухудшаться.

После операции контролируют лицевой нерв, глотание и ликворные осложнения. После радиохирургии опухоль может временно увеличиться без истинного прогрессирования.

Профилактика

Предотвратить спорадическую шванному невозможно. При NF2 требуется пожизненная программа МРТ и аудиологии.

Новое одностороннее снижение слуха или постоянный шум являются поводом для аудиометрии. Скрининговая МРТ всем людям с кратковременным шумом не нужна.