Нейроэндокринные опухоли (НЭО)

Что это такое

Нейроэндокринные опухоли возникают из клеток, которые сочетают свойства нервной и эндокринной систем. Они встречаются в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, легких и других органах.

НЭО бывают медленно растущими высокодифференцированными и быстрорастущими нейроэндокринными карциномами. Эти группы требуют разного лечения.

Виды и классификация

Высокодифференцированные НЭО делят по степени G1, G2 и G3 на основании митозов и Ki-67. Низкодифференцированные мелкоклеточные и крупноклеточные карциномы относятся к высокой степени.

Опухоли бывают функционирующими, вызывающими гормональный синдром, и нефункционирующими. Название всегда дополняют первичным органом.

Причины и факторы риска

Большинство случаев спорадические. Наследственные синдромы MEN1, VHL, NF1 и туберозный склероз повышают риск определенных НЭО.

Курение тесно связано с частью легочных нейроэндокринных карцином, но не объясняет все высокодифференцированные НЭО.

Симптомы

Нефункционирующая опухоль вызывает боль, непроходимость, кашель или обнаруживается случайно. Гормональные синдромы включают приливы и диарею при карциноидном синдроме, гипогликемию при инсулиноме и язвы при гастриноме.

Симптомы зависят от гормона и органа, поэтому универсального анализа на НЭО нет.

Диагностика

Диагноз подтверждают биопсией с синаптофизином, хромогранином и Ki-67. Важно указать дифференцировку и степень.

КТ или МРТ оценивают распространение. ПЭТ/КТ с рецепторным аналогом соматостатина подходит для высокодифференцированных опухолей; ФДГ-ПЭТ полезнее при агрессивных. Гормоны исследуют только по клиническому синдрому.

Стадии

TNM зависит от первичного органа. Степень Ki-67 не равна стадии: маленькая опухоль может быть высокой степени, а метастатическая, хорошо дифференцированной.

Оценивают печень, лимфоузлы, кости и брюшину по типу.

Лечение

Локализованную НЭО удаляют хирургически. При медленно растущей метастатической опухоли применяют аналоги соматостатина, таргетные препараты, химиотерапию и радионуклидную рецепторную терапию.

Локальные методы контролируют метастазы в печени. Нейроэндокринную карциному лечат платиновой химиотерапией и другими интенсивными схемами. Гормональные симптомы купируют параллельно.

Прогноз

Прогноз варьирует от десятилетий контроля до быстрого течения. Главные факторы, орган, дифференцировка, Ki-67, стадия и скорость роста.

Один термин «карциноид» недостаточен для прогноза и должен быть уточнен.

Профилактика

Специфической профилактики большинства НЭО нет. Носителей наследственного синдрома наблюдают по органоспецифической программе.

Хромогранин A не подходит для скрининга здоровых людей и может повышаться из-за ингибиторов протонной помпы.