Нодальная лимфома маргинальной зоны
Что это такое
Нодальная лимфома маргинальной зоны, редкая индолентная B-клеточная лимфома, которая первично возникает в лимфатических узлах. Она не должна быть вторичным узловым проявлением MALT-лимфомы или селезеночной формы.
Заболевание обычно развивается медленно и нередко длительно наблюдается без лечения. Точный диагноз требует исключить более частые B-клеточные лимфомы.
Виды и классификация
Опухоль состоит из клеток маргинальной зоны с возможной плазмоцитарной дифференцировкой. Она экспрессирует зрелые B-клеточные маркеры, но обычно отрицательна по CD5, CD10 и циклину D1.
Существуют детский и взрослый варианты с различным течением. У взрослых необходимо отличать от лимфоплазмоцитарной, фолликулярной и других лимфом, а также искать признаки первичного очага вне узла.
Причины и факторы риска
Причина чаще неизвестна. У части пациентов имеются аутоиммунные заболевания или хронические инфекции, включая гепатит C, однако связь менее прямая, чем между Helicobacter pylori и желудочной MALT-лимфомой.
Заболевание не заразно и обычно не наследуется. Наличие аутоиммунного диагноза само по себе не означает высокий индивидуальный риск.
Симптомы
Чаще обнаруживают медленно растущие безболезненные лимфатические узлы на шее, в подмышках или паху. Возможны слабость, ночная потливость, лихорадка и снижение веса.
При распространении увеличивается селезенка или снижаются клетки крови. Внезапный быстрый рост одного узла может указывать на трансформацию.
Диагностика
Предпочтительна эксцизионная биопсия узла. Иммуногистохимия, проточная цитометрия и молекулярные исследования исключают фолликулярную, мантийноклеточную и лимфоплазмоцитарную лимфомы.
ПЭТ-КТ или КТ стадирует болезнь. Исследуют кровь, ЛДГ, вирусные гепатиты и по показаниям костный мозг. Важно убедиться, что нет MALT-очага или первичного селезеночного процесса.
Стадии
Используют стадии Lugano I-IV. Локальная стадия ограничена одной или соседними узловыми областями, распространенная включает узлы по обе стороны диафрагмы, костный мозг или органы.
Стадия дополняется симптомами и опухолевой нагрузкой. IV стадия индолентной лимфомы не всегда требует немедленного лечения.
Лечение
Локальную форму можно лечить лучевой терапией, иногда наблюдать после полной диагностической эксцизии. При распространенной бессимптомной болезни стандартно активное наблюдение.
При симптомах используют ритуксимаб или обинутузумаб отдельно либо с системной терапией. При рецидиве возможны ингибиторы BTK и другие таргетные комбинации. Гепатит C лечат противовирусно, если он выявлен.
Прогноз
Течение обычно многолетнее, с хорошими ответами на повторное лечение. Раннее прогрессирование после первой системной линии связано с более высоким риском.
Трансформация в крупноклеточную лимфому редка, но меняет прогноз и схему. Ее подтверждают биопсией наиболее быстро растущего очага.
Профилактика
Специфической профилактики и скрининга нет. Лечение гепатита C полезно независимо от лимфомы и может уменьшить антигенную стимуляцию.
Пациенту на наблюдении важно сообщать о быстром росте узла и общих симптомах. Частые КТ без клинической причины не улучшают контроль.
