Опухоли костей

Что это такое

Опухоли костей представляют собой новообразования, которые возникают из костной, хрящевой, сосудистой или другой ткани скелета. Большинство обнаруженных образований являются доброкачественными. Первичные злокачественные опухоли костей, или саркомы костей, встречаются редко. Их необходимо отличать от метастазов в кости, когда опухолевые клетки попадают в скелет из молочной железы, легкого, предстательной железы, почки или другого органа.

Тактика зависит не только от названия опухоли. Важны ее локализация, размер, биологическая агрессивность, отношение к суставу, нервам и сосудам. Подозрительное образование желательно обследовать в центре, где есть онколог-ортопед, рентгенолог и патоморфолог с опытом лечения сарком. Биопсию планируют вместе с будущей операцией: неправильно выбранный доступ способен затруднить сохранение конечности.

Виды и классификация

• Доброкачественные опухоли. Остеохондрома, энхондрома, остеоид-остеома и другие образования не дают метастазов, но иногда вызывают боль, деформацию или перелом.
• Промежуточные и местно-агрессивные опухоли. Например, гигантоклеточная опухоль может разрушать кость и рецидивировать, хотя чаще не является раком.
• Первичные злокачественные опухоли. К ним относятся остеосаркома, хондросаркома, саркома Юинга, хордома и редкие варианты сарком.
• Метастатическое поражение. Это вторичный очаг другого рака, а не первичный рак кости.

Для злокачественной опухоли указывают гистологический тип и степень злокачественности. Эти сведения вместе со стадией определяют необходимость операции, лекарственного лечения и лучевой терапии.

Причины и факторы риска

У большинства пациентов точную причину первичной опухоли установить невозможно. Риск некоторых сарком повышают наследственные синдромы, в том числе синдром Ли-Фраумени и наследственная ретинобластома. Имеют значение ранее проведенное облучение, редкие заболевания костей и отдельные генетические изменения. Обычная травма не превращает здоровую кость в рак, но боль после ушиба иногда впервые обращает внимание на уже существовавший очаг.

Возраст связан с типом опухоли. Остеосаркома и саркома Юинга чаще встречаются у детей и молодых людей, хондросаркома и хордома преимущественно выявляются у взрослых. Наличие фактора риска не означает, что заболевание обязательно возникнет.

Симптомы

• постоянная или нарастающая боль в кости, в том числе ночью и в покое;
• припухлость, плотное образование или увеличение объема конечности;
• ограничение движения в соседнем суставе, хромота;
• перелом при небольшой нагрузке;
• онемение или слабость при сдавлении нервов;
• лихорадка, снижение веса и выраженная усталость, которые встречаются реже.

Такие проявления чаще связаны с неонкологическими причинами. Обследование требуется, если боль сохраняется, усиливается, будит ночью или сопровождается припухлостью. При внезапной сильной боли и невозможности опереться на конечность необходимо исключить патологический перелом.

Диагностика

Первым исследованием обычно становится рентгенография в двух проекциях. Она показывает структуру очага, разрушение кортикального слоя и реакцию надкостницы. МРТ всей пораженной кости с соседними суставами уточняет внутрикостную протяженность и распространение в мягкие ткани. КТ лучше отображает минеральный матрикс и сложную анатомию таза, позвоночника или грудной клетки.

При подозрении на саркому проводят КТ грудной клетки, а по показаниям сцинтиграфию костей или ПЭТ/КТ. Окончательный диагноз устанавливает биопсия. Ее канал располагают так, чтобы впоследствии удалить вместе с опухолью. Материал исследует профильный патоморфолог, при необходимости выполняются иммуногистохимические и молекулярные тесты. До биопсии не следует удалять образование как обычную кисту или делать неплановое выскабливание.

Стадии

Для сарком костей учитывают размер и локальное распространение опухоли, ее степень злокачественности, наличие отдельных очагов в той же кости и отдаленных метастазов. Чаще всего метастазы обнаруживаются в легких и других костях. Локализованная опухоль ограничена первичной областью, метастатическая имеет отдаленные очаги, а рецидивная появляется после лечения.

Доброкачественные образования не стадируют как рак. Для них описывают активность, рост, разрушение кости и риск перелома. Оценка стадии завершается только после морфологического подтверждения и полного обследования.

Лечение

Доброкачественное стабильное образование без симптомов иногда достаточно наблюдать. При боли, росте, угрозе перелома или сомнительном диагнозе выполняют удаление, выскабливание с обработкой стенок полости либо реконструкцию кости.

Основой лечения большинства сарком является широкое удаление опухоли с чистыми краями. Современная реконструкция позволяет сохранить конечность у многих пациентов, но решение зависит от безопасности, функции и ответа на предоперационную терапию. При остеосаркоме и саркоме Юинга обязательную роль играет многокомпонентная химиотерапия. Саркома Юинга чувствительна и к облучению. Для обычной хондросаркомы главным методом остается операция, поскольку стандартная химиотерапия и обычные дозы излучения менее эффективны. Хордому лечат в специализированном центре с участием хирургов позвоночника или основания черепа и радиотерапевтов.

Реабилитацию планируют заранее. Она включает обезболивание, профилактику тромбозов, восстановление движений, подбор ортеза или протеза и постепенное возвращение нагрузки.

Прогноз

Прогноз определяется типом и степенью опухоли, стадией, локализацией, возможностью полного удаления и чувствительностью к лечению. Локализованный процесс обычно имеет лучшие перспективы, чем заболевание с метастазами. Для остеосаркомы важен морфологический ответ на предоперационную химиотерапию, для хондросаркомы особенно значимы степень злокачественности и хирургические края.

После лечения наблюдение продолжают годами. Контролируют область операции и легкие, оценивают функцию конечности, состояние реконструкции и поздние последствия терапии. Новая боль или припухлость между плановыми визитами требуют внеочередного осмотра.

Профилактика

Надежного способа предотвратить большинство первичных опухолей костей и программы массового скрининга нет. Пациентам с наследственными синдромами наблюдение назначает медицинский генетик и профильный онколог. Лучевую терапию применяют только по показаниям с современным планированием дозы.

Практическая профилактика тяжелых последствий состоит в своевременной диагностике. Стойкую ночную боль, растущее образование и перелом при небольшой нагрузке нельзя длительно лечить только обезболивающими или физиотерапией без визуализации. При подозрительной рентгенологической картине следующий шаг должен определять специалист по опухолям костей.