Опухоли средостения

Что это такое

Опухоли средостения представляют собой разнородную группу образований пространства между легкими, где расположены сердце, крупные сосуды, трахея, пищевод, вилочковая железа, нервы и лимфатические узлы. Это не один диагноз: среди них бывают доброкачественные кисты, тимома, лимфома, герминогенная, нейрогенная и метастатическая опухоль.

Первый лечебный шаг зависит от предполагаемого происхождения. Попытка удалить образование без анализов и биопсии может быть правильной при резектабельной тимоме, но опасной и ненужной при лимфоме или герминогенной опухоли.

Виды и классификация

Переднее средостение

Здесь чаще встречаются тимома и рак тимуса, лимфома, герминогенная опухоль и увеличение щитовидной железы. Пол и возраст, онкомаркеры и связь с миастенией помогают сузить диагноз.

Среднее средостение

Включает лимфатические узлы, бронхогенные и перикардиальные кисты, а также опухоли трахеи и сосудов.

Заднее средостение

Чаще содержит нейрогенные опухоли, образования пищевода и кисты. МРТ особенно важна при связи со спинномозговым каналом.

Причины и факторы риска

Общей причины нет. Факторы определяются конкретной морфологией: аутоиммунные состояния связаны с тимомой, некоторые лимфомы с иммунодефицитом или вирусами, герминогенные опухоли возникают из половых клеток, а нейрогенные могут быть связаны с наследственными синдромами.

Курение не является универсальной причиной всех средостенных образований. Увеличенные узлы у курящего человека могут быть метастазами рака легкого, но также воспалением, саркоидозом или лимфомой. Диагноз требует ткани.

Симптомы

• кашель, одышка и чувство давления за грудиной;
• затруднение глотания;
• осиплость из-за сдавления возвратного нерва;
• отек лица и шеи, расширение вен при синдроме верхней полой вены;
• слабость мышц и двоение при миастении;
• лихорадка, ночная потливость и потеря веса при лимфоме;
• боль в спине или неврологические нарушения при заднем образовании.

Быстро нарастающий отек лица, стридор, обморок или слабость ног требуют срочной помощи.

Диагностика

Локализация и состав

КТ грудной клетки с контрастом показывает компартмент, жир, жидкость, кальцинаты, сосуды и инвазию. МРТ уточняет кисту, сосудистое образование, перикард, сердце и спинномозговой канал. ПЭТ/КТ полезна при лимфоме, метастазах и для выбора активного участка биопсии.

Анализы и биопсия

До пункции передней опухоли определяют АФП, бета-ХГЧ и ЛДГ у подходящих пациентов, проверяют щитовидную железу и симптомы миастении. Ткань получают чрескожно, при эндобронхиальном или эндоскопическом УЗИ, медиастиноскопии либо операции. Для лимфомы нужен достаточный фрагмент, а не только тонкоигольная цитология.

Явно резектабельную раннюю тимому часто удаляют без пункции, чтобы не нарушать капсулу. Подозрение на лимфому или герминогенную опухоль, напротив, требует биопсии до лечения.

Перед биопсией нельзя начинать длительный курс глюкокортикоидов без жизненных показаний, если подозревается лимфома: опухоль может временно уменьшиться, а морфологическая диагностика станет труднее. При синдроме верхней полой вены сначала оценивают угрозу дыханию и мозговому кровообращению, затем быстро получают ткань безопасным способом.

Стадии

Единой стадии для всех опухолей средостения нет. Тимому стадируют по инвазии и распространению, лимфому по лимфатическим зонам и органам, герминогенную опухоль по маркерам и метастазам, саркому по собственным правилам.

В описании КТ важно указать сосуды, перикард, плевру, легкие, трахею, пищевод, позвоночник и лимфатические узлы. Резектабельность оценивают только после вероятного диагноза.

Лечение

Тимическая опухоль

При локализованной тимоме выполняют полное удаление вилочковой железы с опухолью. При местнораспространенной применяют химиотерапию, операцию и облучение в выбранной последовательности.

Лимфома и герминогенная опухоль

Лимфому лечат системной иммунохимиотерапией с облучением по показаниям, а большая диагностическая операция обычно не нужна. Герминогенные опухоли лечат химиотерапией, а остаточное образование иногда удаляют после нормализации маркеров. Семинома и несеминомная опухоль имеют разные схемы.

Другие образования

Доброкачественную кисту можно наблюдать или удалить при симптомах и риске осложнений. Нейрогенную опухоль оперируют с участием нейрохирурга при распространении в позвоночный канал. Лечение метастатических узлов определяется первичным раком.

Биопсийный доступ выбирают так, чтобы не проходить через сосуды, легкое без необходимости или будущую операционную зону. Образование, которое интенсивно накапливает контраст и связано с крупным сосудом, сначала оценивают ангиографически. Пункция возможной аневризмы или сосудистой опухоли опасна.

Прогноз

Прогноз невозможно определить по слову «средостение». Полностью удаленная доброкачественная киста, ранняя тимома, лимфома и метастатический рак имеют совершенно разное течение. Главные факторы зависят от морфологии, стадии и ответа на специфическое лечение.

После терапии наблюдение также различается. При миастении симптомы могут меняться независимо от размера тимомы. После герминогенной опухоли контролируют маркеры, после лимфомы используют клинические и визуальные критерии.

Профилактика

Общей профилактики и скрининга нет. Случайно найденное образование нельзя годами называть «тенью» без определения его компартмента и состава. При кистозных признаках наблюдение выбирают по размеру, росту и симптомам.

Отказ от курения снижает риск рака легкого и его метастазов в узлы, но не предотвращает тимому или лимфому. Наследственное консультирование требуется только при признаках конкретного синдрома.